Rozdíl mezi CJD a VCJD

Klíčový rozdíl - CJD vs. VCJD
 

Prionová onemocnění jsou přenosná neurodegenerativní onemocnění s dlouhou inkubační dobou způsobenou akumulací špatně složeného nativního proteinu PrPc.. Creutzfeldt-Jacobův syndrom je nejčastější prionovou chorobou u lidí a lze ji vidět v různých formách. Varianta Creutzfeldt-Jacobova syndromu je jednou z takových forem Creutzfeldt-Jacobova syndromu, která postihuje hlavně mladé lidi v jejich pozdních dvacátých letech. Ostatní formy CJD se obvykle týkají starších lidí starších 50 let. Kromě tohoto rozdílu v populaci, která je ohrožena rozvojem nemoci, neexistuje žádný další významný rozdíl mezi CJD a VCJD..

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je CJD 
3. Co je to VCJD
4. Podobnosti mezi CJD a VCJD
5. Porovnání vedle sebe - CJD vs. VCJD v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je CJD?

Creutzfeldt-Jacobův syndrom je nejběžnějším prionovým onemocněním u lidí a lze jej pozorovat v různých formách, jako je sporadická, iatrogenní, familiární a varianta.

Sporadická CJD

Toto je nejčastěji se vyskytující forma CJD v klinickém prostředí. U lidí, kteří jsou starší 50 let, je tento stav pravděpodobněji ovlivněn a incidence je přibližně 1 milión. Předpokládá se, že somatické mutace v genu PRNP jsou příčinou sporadické CJD. Smrt během šesti měsíců je nevyhnutelná kvůli rychle progresivní demenci. O sporadické CJD by mělo být podezření, kdykoli pacient vykazuje známky rychlého kognitivního poklesu. Přítomnost myoklonu je dalším klinickým vodítkem.

Obrázek 01: Spongiformní změna v CJD

Iatrogenní CJD

Jak už název napovídá, iatrogenní CJD se přenáší prostřednictvím lékařských a chirurgických zákroků, jako je použití chirurgických nástrojů v neurochirurgiích (priony jsou rezistentní vůči sterilizaci), transplantační materiály a infúze růstového hormonu odvozeného od kadaverózní hypofýzy odebraného pacientům s CJD nebo presymptomatickými CJD. Iatrogenní CJD má extrémně dlouhou inkubační dobu.

Familiální CJD

To lze považovat za nejvzácnější formu CJD a je způsobeno vrozenými mutacemi v genu PRNP.

Co je to VCJD?

Variant Creutzfeldt-Jacobův syndrom nebo VCJD byl poprvé identifikován ve Velké Británii v roce 1995. Na rozdíl od sporadické formy nemoci postihuje VCJD mnohem mladší lidi na konci 20. let.

Časné příznaky zahrnují neuropsychiatrické projevy, po nichž následuje ataxie a demence s myoklonem nebo chorea. VCJD má dlouhý průběh nemoci, a proto existuje velká mezera mezi infekcí a výskytem klinických příznaků.

Diagnózu lze potvrdit tonzilními biopsiemi a nedávno byl zaveden citlivý krevní test.

VCJD i bovinní spongiformní encefalitida jsou způsobeny stejným kmenem prionů. Přenos nemoci může také nastat krevní transfuzí.

Obrázek 02: Biopsie mandlí ve VCJD

Léčba CJD a VCJD

Neexistuje žádný lék na žádnou z forem CJD. Cílem managementu je zmírnit příznaky a pacientovi co nejvíce zpříjemnit. Ke zmírnění bolesti lze podat analgetika a antiepileptika, jako je klonazepam, jsou užitečná při kontrole chorea a myoklonu..

Jaké jsou podobnosti mezi jinými formami CJD a VCJD?

• Všechny formy CJD včetně VCJD jsou způsobeny priony.
• Všechny formy mají podobné klinické projevy.
• Žádná z různých odrůd CJD není léčitelná a symptomatická léčba, která minimalizuje utrpení pacienta, je jediná věc, kterou lze udělat.

Jaký je rozdíl mezi CJD a VCJD?

Protože VCJD je formou CJD, následující část pojednává o rozdílu mezi VCJD a jinými formami CJD..

CJD vs. VCJD
CJD je nejčastější prionovou chorobou u lidí a lze ji vidět v různých formách.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacobův syndrom) je jednou z forem CJD.
Věková hranice pacientů
Často jsou postiženi starší lidé nad 50 let.	Mladí lidé ve svých dvaceti letech jsou obvyklými oběťmi VCJD.
Inkubační doba
Sporadická CJD má dlouhou inkubační dobu; familiární a iatrogenní formy mají relativně krátkou inkubační dobu.	VCJD má vždy krátkou inkubační dobu.

Shrnutí - CJD vs. VCJD

Creutzfeldt-Jacobův syndrom je neurodegenerativní onemocnění způsobené určitým typem proteinů nazývaných priony. Existují různé varianty tohoto onemocnění, jako sporadické, iatrogenní atd. Varianta Creutzfeldt-Jacobův syndrom je jednou z takových variant hlavního klinického syndromu. Na rozdíl od forem nemoci, které nejčastěji postihují starší lidi starší 50 let, postihuje VCJD mladší lidi ve svých dvaceti letech. Toto je hlavní rozdíl mezi CJD a VCJD.

Stáhněte si PDF verzi CJD vs VCJD

Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro účely offline podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi CJD a VCJD

Reference:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Obrázek se svolením:

2. „SpongiformChangeCJD“ od DRdoubleB - vlastní práce (CC BY-SA 3.0) přes Commons Wikimedia
1. „VCJD Tonsil“ od Sbrandnera - vlastní práce (GFDL) přes Commons Wikimedia