Rozdíl mezi polycytémií a polycytémií Vera

Klíčový rozdíl - Polycythemia Vera
 

Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Tento stav může být způsoben různými příčinami. Když pacient dostane polycythemia jako pokračování k základnímu chorobnému stavu, to je známé jako sekundární polycythemia. Na druhé straně je polycythémie způsobená primárním narušením fyziologických mechanismů zodpovědných za syntézu hemoglobinu známá jako primární polycythemia. Polycythemia vera je nejčastější příčinou primární polycythemia a je definována jako porucha klonálních kmenových buněk, u které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky, což vede k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk. Klíčovým rozdílem mezi polycythemia a polycythemia vera je to polycythemia je zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobin a PCV, zatímco polycythemia vera je jednou z příčin polycythemia.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je polycythemia 
3. Co je Polycythemia Vera
4. Podobnosti mezi polycytémií a polycytémií Vera
5. Porovnání bok po boku - polycythémie versus polycythemia vera v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je polycythemia?

Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Existují dvě hlavní formy polycytémie jako absolutní erytrocytóza a relativní erytrocytóza; v absolutní erytrocytóza, došlo ke skutečnému zvýšení objemu červených krvinek a v relativní erytrocytóza, dochází k poklesu plazmatického objemu při normálním objemu červených krvinek.

Příčiny

Primární polycytémie

• Polycythemia Vera
• Mutace v receptoru erytropoetinu
• Hemoglobiny s vysokou afinitou k kyslíku

Sekundární polycytémie

- Hypoxické zvýšení erytropoetinu

• Vysoká nadmořská výška
• Chronické onemocnění plic
• Srdeční choroba
• Spánkové apnoe
• Morbidní obezita
• Silné kouření
• Zvýšená afinita hemoglobinu

- Nevhodné zvýšení erytropoetinu

• Karcinomy ledvin
• Hepatocelulární karcinomy
• Nádory nadledvin
• Mozkové hemangioblastomy
• Masivní leiomyom dělohy
• Předávkování erytropoetinem

Hladiny erytropoetinu jsou při sekundární polycytémii normální nebo zvýšené.

Sekundární polycythémie jsou léčeny pomocí řízení základní příčiny. Každý nádor, který přímo nebo nepřímo vede ke zvýšení produkce erytropoetinu, by měl být chirurgicky resekován. Silní kuřáci jsou pravděpodobně ovlivněni sekundární polycytémií, protože zvýšené hladiny karboxylovaného hemoglobinu stimulují přirozené cesty produkce erytropoetinu. Trombóza, krvácení a srdeční selhání jsou komplikace sekundární polycytémie. Venesekce může také pomoci při zmírnění příznaků, zejména pokud je PCV vyšší než 0,55 / mikro litr.

Co je polycythemia vera?

Polycythemia vera je klonální kmenová buněčná porucha, u které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky, což vede k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk. Velká většina pacientů trpících tímto stavem získala mutace v genu JAK2.

Klinické příznaky

Je tu zákeřný začátek. Typickým projevem je starší pacient starší 60 let, který si stěžuje na únavu, depresi, závratě a tinnitus..

Kromě těchto nespecifických symptomů může mít pacient,

• Hypertenze
• Angina
• Intermitentní klaudikace
• Krvácející tendence
• Těžké svědění po dobré koupeli
• Dna
• Hemoragie
• Trombóza
• Plethora

Diagnostická kritéria

Hlavní kritéria

• Hemoglobin je vyšší než 185 g / l u mužů a 165 g / l u žen
• Přítomnost mutace JAK2

Malá kritéria

• Biopsie kostní dřeně vykazující hypercelularitu s věkem s panmyelosou
• Snížená hladina erytropoetinu v séru
• Kolonie endogenní erytroidní tvorby in vitro

Pro stanovení diagnózy PV by mělo být přítomno alespoň jedno vedlejší kritérium s oběma hlavními kritérii a jedno hlavní kritérium s kterýmkoli z vedlejších kritérií..

Řízení

Cílem managementu je udržení normálního krevního obrazu, aby se zabránilo komplikacím, jako je trombóza. Následující intervence jsou oporou v řízení PV

• Venesekce
• Chemoterapie
• Podávání nízkých dávek aspirinu pacientům, kteří již dříve podstoupili trombotické příhody.
• Podávání anagrelidu, aby se zabránilo diferenciaci megakaryocytů

30% pacientů s PV může mít myelofibrózu a 5% pacientů může získat myeloblastickou leukémii.

Jaké jsou podobnosti mezi polycytémií a polycytémií Vera?

• Polycythemia vera je nejvýznamnější příčinou primární polycythemia.

Jaký je rozdíl mezi polycytémií a polycytémií Vera??

Polycythemia vs. Polycythemia Vera
Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV.	Polycythemia vera je porucha klonálních kmenových buněk, u které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky, což vede k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk..
Příčiny
Primární polycytémie Polycythemia Vera Mutace v receptoru erytropoetinu Hemoglobiny s vysokou afinitou k kyslíku Sekundární polycytémie - Hypoxické zvýšení erytropoetinu Vysoká nadmořská výška Chronické onemocnění plic Srdeční choroba Spánkové apnoe Morbidní obezita Silné kouření Zvýšená afinita hemoglobinu - Nevhodné zvýšení erytropoetinu Karcinomy ledvin Hepatocelulární karcinomy Nádory nadledvin Mozkové hemangioblastomy Masivní leiomyom dělohy Předávkování erytropoetinem	Polycythemia vera, která je nejvýznamnější příčinou primární polycythemia, je způsobena mutací v genu JAK2.
Řízení
Sekundární polycythémie jsou léčeny pomocí řízení základní příčiny. Každý nádor, který přímo nebo nepřímo vede ke zvýšení produkce erytropoetinu, by měl být chirurgicky resekován. Venesekce může také pomoci při zmírnění příznaků, zejména pokud je PCV vyšší než 0,55 / mikro litr.	Cílem managementu je udržení normálního krevního obrazu, aby se zabránilo komplikacím, jako je trombóza. Následující intervence jsou oporou v řízení PV Venesekce Chemoterapie Podávání nízkých dávek aspirinu pacientům, kteří již dříve podstoupili trombotické příhody. Podávání anagrelidu, aby se zabránilo diferenciaci megakaryocytů 30% pacientů s PV může mít myelofibrózu a 5% pacientů může získat myeloblastickou leukémii.
Komplikace
Trombóza, srdeční selhání a krvácení jsou hlavní komplikace polycytémie způsobené různými příčinami kromě polycythemia vera.	Kromě trombózy, srdečního selhání a krvácení se u pacientů může vyvinout myelofibróza a myeloblastická leukémie.

Shrnutí - Polycythemia vs Polycythemia Vera

Polycytémie je definována jako zvýšení počtu červených krvinek, hemoglobinu a PCV. Polycythemia vera je klonální kmenová buněčná porucha, u které dochází ke změně pluripotentní progenitorové buňky, což vede k nadměrné proliferaci erytroidních, myeloidních a megakaryocytových progenitorových buněk. V zásadě neexistuje žádný rozdíl mezi polycytémií a polycytémií vera. Polycythemia vera je jednou z obrovských příčin polycythémie, která je způsobena vadou genu JAK2.

Odkaz:

1.Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Obrázek se svolením:

1. „Ilustrace červených krvinek“ Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) prostřednictvím Commons Wikimedia
2. „US Navy 060505-N-2832L-050 Corpsman Megan Beach, kontroluje průtok krve skrz spořič buněk během tréninku na antilogickou krevní transfúzi.“ Foto amerického námořnictva od novináře Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) přes Commons Wikimedia