Rozdíl mezi trombocytopenií a hemofilií

Klíčový rozdíl - trombocytopenie vs. hemofilie

Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. Nemá žádnou genetickou predispozici a je nejčastěji způsobena různými získanými příčinami, které narušují produkci krevních destiček. Současně je vhodnější považovat trombocytopenii spíše za klinický příznak než za individuální onemocnění. Kromě trombocytopenie a několika dalších stavů je velká většina hematologických poruch způsobena zděděnými genetickými účinky, které se nejčastěji přenášejí na další generaci potomků prostřednictvím ženských nosičů. Hemofilie je jedna taková hematologická porucha, která se téměř výhradně vyskytuje u mužů, což je způsobeno nedostatkem faktoru VIII nebo faktoru IX. Klíčovým rozdílem mezi trombocytopenií a hemofilií je to trombocytopenie je snížení hladiny krevních destiček, zatímco hemofilie je snížení koncentrace faktoru VIII nebo IX.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je trombocytopenie
3. Co je hemofilie
4. Podobnosti mezi trombocytopenií a hemofilií
5. Porovnání bok po boku - trombocytopenie vs. hemofilie v podobě tabulky
6. Shrnutí

Co je trombocytopenie?

Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. Pacienti s tímto stavem mají sklon ke krvácení a krvácení se objevuje spíše z malých kapilár a venul, než z velkých cév. V důsledku toho může docházet k četným přerušovaným krvácením v tělních tkáních. Na kůži se to projevuje jako trombocytická purpura, která se vyznačuje přítomností malých fialově skvrnitých skvrn.

Krvácení se neuskuteční, dokud hladina destiček neklesne pod 50000 /.

Klinické příznaky

• Petechiae
• Snadné pohmoždění
• Dlouhodobé krvácení i po menším zranění
• Krvácení z dásní
• Epistaxe
• Hematurie
• Těžké menstruační krvácení
• Nažloutlé zabarvení kůže (žloutenka)

Obrázek 01: Trombocytická purpura

Příčiny

• Splenomegalie
• Leukémie
• Idiopatická trombocytopenie
• Chronický alkoholismus
• Virové infekce, jako je hepatitida C
• Těhotenství
• Nežádoucí účinky různých léků, jako je heparin
• Hemolytický uremický syndrom

Vyšetřování

Úplný krevní obraz může odhalit neobvykle nízkou hladinu krevních destiček. Na základě klinického podezření na základní patologii může být vyžadováno další vyšetřování.

Řízení

• Pokud je trombocytopenie způsobena imunitní odpovědí, musí být podány imunitní látky. Kortikosteroidy jsou lékem volby, který potlačuje nežádoucí zánětlivé procesy a zvyšuje produkci destiček
• Letálně nízká hladina krevních destiček může vyžadovat okamžitou transfúzi krevních produktů a krevních destiček, aby nedošlo k ohrožení života
• Pokud je příčinou trombocytopenie splenomegalie, je nutná chirurgická resekce sleziny.
• V závislosti na základní patologii mohou být vyžadovány různé jiné lékařské a chirurgické zákroky

Co je Hemofilie?

Hemofilie je hematologické onemocnění, které se téměř výhradně vyskytuje u mužů. Ve většině případů je toto onemocnění způsobeno nedostatkem koagulačního faktoru VIII, v tomto případě je znám jako klasická hemofilie nebo hemofilie A. Další méně častá forma hemofilie, která je známá jako hemofilie B, je způsobeno nedostatkem faktoru srážlivosti IX.

Dědičnost obou těchto faktorů je prostřednictvím ženských chromozomů. V důsledku toho je šance, že žena dostane hemofilii, extrémně nízká, protože je nepravděpodobné, že by oba jejich chromozomy byly mutovány současně. Ženy, jejichž jediný chromozom je nedostatečný, se nazývají hemofilické nosiče.

Obrázek 02: Genetický přenos hemofilie

Klinické příznaky

• Těžká hemofilie (koncentrace faktoru je menší než 1 IU / dl)

Toto je charakterizováno spontánním krvácením od raného života, obvykle do kloubů a svalů. Pokud nebude léčen správně, může mít pacient deformace kloubů a může být dokonce ochromen.

• Mírná hemofilie (koncentrace faktoru je mezi 1-5 IU / dl)

To je spojeno s těžkým krvácením po zranění a příležitostným spontánním krvácením.

• Mírná hemofilie (koncentrace faktoru je více než 5 IU / dl)

V tomto stavu nejsou žádné spontánní krvácení. Krvácení nastává až po zranění nebo během operací.

Vyšetřování

• Protrombinový čas je normální
• APTT se zvyšuje
• Hladiny faktoru VIII nebo faktoru IX jsou abnormálně nízké

Léčba

• Intravenózní infúze faktoru VIII nebo faktoru IX k normalizaci jejich hladin

Poločas rozpadu faktoru VIII je 12 hodin. Proto se musí podávat alespoň dvakrát denně, aby se udržela odpovídající úroveň. Na druhou stranu stačí infúzi faktoru IX jednou týdně, protože má delší poločas 18 hodin.

Jaké jsou podobnosti mezi trombocytopenií a hemofilií?

• Oba jsou hematologické poruchy.
• Abnormální krvácení je nejčastějším a nejvýznamnějším klinickým rysem trombocytopenie a hemofilie.

Jaký je rozdíl mezi trombocytopenií a hemofilií?

Trombocytopenie vs. hemofilie
Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie.	Hemofilie je hematologické onemocnění, které se téměř výhradně vyskytuje u mužů.
Nedostatek
Existuje nedostatek destiček.	Existuje nedostatek faktoru VIII nebo faktoru IX.
Krvácející
Krvácení se děje převážně z malých kapilár a žil.	Velké krevní cévy jsou nejčastějším místem krvácení u hemofilie.
Genetika
Toto není genetická porucha.	Toto je genetická porucha.
Pacienti
Stejně tak jsou postiženi muži i ženy.	Téměř výhradně ovlivňuje muže.
Klinické příznaky
Nejvýznamnější klinické rysy jsou, · Petechiae · Snadné modřiny · Dlouhodobé krvácení i po lehkém zranění · Krvácení z dásní · Epistaxe · Hematurie · Těžké menstruační krvácení · Nažloutlé zabarvení kůže (žloutenka)	Klinický obraz se liší v závislosti na závažnosti onemocnění. · Těžká hemofilie (koncentrace faktoru je nižší než 1 IU / dl) Z ranného života dochází spontánně ke krvácení do kloubů a svalů. Nedostatek správného ošetření může být příčinou deformací kloubů · Střední hemofilie (koncentrace faktoru je mezi 1-5 IU / dl) To je spojeno s těžkým krvácením po zranění a příležitostným spontánním krvácením. · Mírná hemofilie (koncentrace faktoru je více než 5 IU / dl) V tomto stavu nejsou žádné spontánní krvácení. Krvácení nastává až po zranění nebo během operací.
Příčiny
Nejčastější příčiny trombocytopenie jsou, · Splenomegalie · Leukémie · Idiopatická trombocytopenie · Chronický alkoholismus · Virové infekce, jako je hepatitida C · Těhotenství · Nepříznivé účinky různých léků, jako je heparin · Hemolytický uremický syndrom	Hemofilie je vrozené onemocnění bez známých získaných příčin.
Vyšetřování
Úplný krevní obraz může odhalit neobvykle nízkou hladinu krevních destiček.	Diagnóza je prostřednictvím výsledků následujících vyšetřování · Protrombinový čas - normální · APTT - zvýšené · Hladiny faktoru VIII nebo IX - neobvykle nízké
Řízení
· Pokud je trombocytopenie způsobena imunitní odpovědí, je třeba podat potlačující imunitu. Kortikosteroidy jsou lékem volby, který potlačuje nežádoucí zánětlivé procesy a zvyšuje produkci destiček · Letálně nízká hladina krevních destiček vyžaduje okamžitou transfúzi krevních produktů a krevních destiček, aby se zabránilo život ohrožujícím komplikacím. · Pokud je příčinou trombocytopenie splenomegalie, je nutná chirurgická resekce sleziny. · V závislosti na základní patologii mohou být vyžadovány různé jiné lékařské a chirurgické zákroky.	Intravenózní infúze faktoru VIII nebo faktoru IX k normalizaci jejich hladin je základním zásahem při léčbě hemofilie.

Shrnutí - Thrombocytopenia vs Hemophilia

Přítomnost abnormálně nízkých hladin krevních destiček v krvi se nazývá trombocytopenie. Hemofilie je naproti tomu hematologická porucha způsobená nedostatkem faktoru VIII nebo faktoru IX a je téměř výhradně pozorována u mužů. Hlavní rozdíl mezi trombocytopenií a hemofilií spočívá v tom, že v trombocytopenii hladina krevních destiček klesá, ale v hemofilii je abnormálně snížena koncentrace faktoru VIII nebo faktoru IX..

Reference

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. a Arthur C. Guyton. Guyton a Hall učebnice lékařské fyziologie. 12. ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Obrázek se svolením:

1. „Purpura“ uživatelem: Hektor - anglická Wikipedia (CC BY-SA 3.0) přes Commons Wikimedia
2. „Hemofilie 02“ od Národního institutu pro srdeční plíce a krev (NIH) - Národní institut pro srdeční plíce a krev (NIH) (Public Domain) přes Commons