Rozdíl mezi normálním hemoglobinem a hemoglobinem z kosáčích buněk
Share
Klíčový rozdíl - normální hemoglobin vs. kosáčikový hemoglobin
Hemoglobin (Hgb) je hlavní proteinová molekula, která poskytuje typický tvar červených krvinek - kulatý tvar s úzkým středem. Molekula hemoglobinu je tvořena čtyřmi molekulami subproteinů, ve kterých jsou dva řetězce alfa globulinové řetězce a další dva jsou beta globulinové řetězce. Atomy železa v hemoglobinu a tvar červených krvinek jsou důležité pro transport kyslíku krví. Pokud je tvar hemoglobinu zničen, nedokáže transportovat kyslík krví. Kosáčikový hemoglobin je jeden typ abnormální molekuly hemoglobinu, který způsobuje anemii nazývanou srpkovitá anémie. Klíčovým rozdílem mezi normálním hemoglobinem a srpkovitým hemoglobinem je to normální hemoglobin obsahuje kyselinu glutamovou v 6tis pozice aminokyselinové sekvence beta globulinového řetězce zatímco srpek hemoglobin má Valine v 6tis pozice beta globulinového řetězce. Normální hemoglobin a hemoglobin srpkovitých buněk se liší pouze jednou aminokyselinou v beta řetězcích.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je normální hemoglobin
3. Co je to hemoglobin z kosáčkovitých buněk
4. Srovnání bok po boku - normální hemoglobin vs. hemoglobin srpkovité buňky
5. Shrnutí
Co je normální hemoglobin?
Hemoglobin je metaloprotein obsahující železo, který se nachází v červených krvinkách. Je zodpovědný za transport kyslíku z plic do tělních tkání a orgánů a za transport oxidu uhličitého z tělesných tkání do plic. To je také známé jako kyslík-přenášet bílkovinu v krvi. Je to komplexní protein, který se skládá ze čtyř malých bílkovinných podjednotek a čtyř hemových skupin nesoucích atomy železa, jak je znázorněno na obrázku 01. Hemoglobin má vysokou afinitu k kyslíku. Uvnitř molekuly hemoglobinu jsou čtyři místa vázající kyslík. Jakmile se hemoglobin saturuje kyslíkem, krev se stane jasně červenou barvou a je známá jako okysličená krev. Druhý stav hemoglobinu, který postrádá kyslík, se nazývá deoxyhemoglobin. V tomto stavu má krev tmavě červenou barvu.
Atomy železa zabudované do hemové sloučeniny hemoglobinu usnadňují transport kyslíku a oxidu uhličitého. Vazba molekul kyslíku na Fe+2 ionty mění konformaci molekuly hemoglobinu. Atomy železa v hemoglobinu také pomáhají udržovat typický tvar červených krvinek. Proto je železo životně důležitým prvkem v červených krvinkách.
Obrázek 01: Normální hemoglobin
Co je Hemoglobin z kosáčkovité buňky?
Anémie srpkovitých buněk je krevní stav způsobený abnormálními hemoglobinovými proteiny přítomnými v červených krvinkách. Hemoglobin srpkovitých buněk je typ abnormálního hemoglobinu nalezeného v červených krvinkách. Oni jsou také známí jako hemoglobin S. Mají srpkovité nebo půlměsíční tvary. Jsou produkovány v důsledku mutace genu srpkovitých buněk. Tato mutace mění jednu aminokyselinu v aminokyselinové sekvenci normálního beta řetězce řetězce hemoglobinu. Hemoglobin kosatců je také složen ze dvou alfa a dvou beta podjednotek, stejně jako normální hemoglobin. Existuje však jediný aminokyselinový rozdíl v beta podjednotkách kvůli mutaci. U normálního hemoglobinu 6tis Poloha řetězce aminokyselin v beta řetězcích je složena z kyseliny glutamové. U srpkovitých hemoglobinu však 6tis pozice je zaujata jinou aminokyselinou zvanou valin. Ačkoli se jedná o jediný aminokyselinový rozdíl, je to příčina života ohrožujícího anemického onemocnění zvaného srpkovitá buňka.
Když je valin umístěn na 6tis, způsobuje, že beta řetězec tvoří výstupek, který zapadá do beta řetězců jiných molekul hemoglobinu. Tato spojení způsobují, že se srpkovitá hemoglobin agreguje, aniž by zůstal v roztoku a transportoval kyslík. Vyžaduje tuhou strukturu a konečně se červené krvinky předčasně rozpadají, což vede k anémii.
Obrázek 02: Hemoglobin z kosáčích buněk
Jaký je rozdíl mezi normálním hemoglobinem a hemoglobinem z kosáčích buněk?
Normální hemoglobin vs. kosáčikový hemoglobin | |
| Normální hemoglobin je protein obsahující železo v červených krvinkách, který transportuje kyslík a oxid uhličitý krví. | Kosočervený hemoglobin je typ abnormálního hemoglobinu, který způsobuje aglutinaci srpkovitých červených krvinek v krvi. |
| Zkratka | |
| Zkratka normálního hemoglobinu je HbA. | Zkratka srpkovitého hemoglobinu je HbS. |
| Struktura | |
| Struktura normálního hemoglobinu se skládá ze dvou alfa řetězců a dvou beta řetězců. | Struktura srpkovitého hemoglobinu je složena ze dvou alfa řetězců a dvou S řetězců. |
| Tvar | |
| Normální hemoglobin je kulatý s úzkým středem. | Tvar červených krvinek obsahujících srpkovitý hemoglobin je srpkovitý nebo srpkovitý tvar. |
| 6. pozice aminokyseliny | |
| Šestou pozicí v aminokyselinovém řetězci beta globulinového řetězce je kyselina glutamová. | Šesté místo zaujímá valin v srpkovitých hemoglobinech. |
| Výsledek | |
| Normální hemoglobin způsobuje, že červené krvinky volně proudí uvnitř krevních cév. | Hemoglobin srpkovitých buněk způsobuje blokování toku červených krvinek v cévách. |
Shrnutí - Normální hemoglobin vs. Hemoglobin z kosáčích buněk
Hemoglobin je protein přenášející kyslík v červených krvinkách. Skládá se ze čtyř podjednotek proteinů pojmenovaných alfa a beta řetězce. Je to molekula obsahující železo, která způsobuje barvu a kulatý tvar červených krvinek. Díky mutacím se může tvar červených krvinek lišit. Stává se to kvůli abnormálním molekulám hemoglobinu v červených krvinkách. Jednou z takových mutací je srpkovitý hemoglobin. Mění tvar červených krvinek z kulatého na srpkovitý, což nakonec vede k předčasnému ničení červených krvinek. Tento stav onemocnění je znám jako srpkovitá anémie. Rozdíl mezi normálním hemoglobinem a srpkovitým hemoglobinem je však rozdíl mezi jednotlivými aminokyselinami v beta řetězci hemoglobinu.
Odkaz:
1. Molekulární biologie srpkovité anémie. N.p., n.d. Web. 28. května 2017. .
2. „Nemoc srpkovitých buněk - Genetics Home Reference“. Americká národní lékařská knihovna. National Institutes of Health, n.d. Web. 28. května 2017.
Obrázek se svolením:
1. „Rizikové faktory pro kosáčkovitou anémii (1) 2“ Diana grib - vlastní práce (CC BY-SA 4.0) přes Commons Wikimedia [Cropped]
