Kůže je největším orgánem těla. Tvoří bariéru proti vnějšímu prostředí a slouží jako první obranná linie těla.
Existují stovky chorobných stavů a skupiny nemocí, které výrazně ovlivňují kůži, a příznaky a symptomy se od sebe navzájem těžko odlišují, ledaže byste se podrobněji zabývali studiem a výzkumem nebo důkladným vyšetřením provedeným lékařem pro přesnou diagnózu..
Pemphigus a Pemphigoid jsou dvě různá kožní onemocnění, ale současné klinické projevy se velmi podobají. Ani jedno z nich není genetické ani nakažlivé. Jsou to onemocnění způsobující puchýře kůže a autoimunitní onemocnění.
Pemphigus
Skupina vzácných autoimunitních kožních poruch (kožní puchýře) způsobila akantolýzu, přerušení spojení mezi epidermálními buňkami protilátkami proti desmogleinům (typ transmembránových proteinů, které hrají roli při tvorbě desmosomů). Desmozomy jsou specializovaná buněčná struktura, která zabraňuje střihu spojení mezi buňkami slepením jedné buňky k druhé.
Pemfigoid
Podobné v blistrovém vzhledu jako u phemphigus, ale aktivita autoprotilátek je jiná. U pemfigoidu nedochází k akantolýze.
Pemphigus vs. Pemphigoid - srovnání
Definování
Vlastnosti
Pemphigus
Pemfigoid
Typy
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastický pemfigus
IgA pemphigus
Podtyp
Základní stav systému (srst na vlasy, nehty)
Gestační pemfigoid nebo Herpes gestationis
Bulózní pemfigoid
Slizniční membrána Pemphigoid nebo Cicatricial
Blistrové umístění
Začněte s puchýřem v ústech (intraorální) a může sahat až k krku.
Povrchní intraepidermální.
Mukózní membrány pohlavních orgánů nebo perineum.
Boláky na sliznici úst, rtů a jícnu.
Později fáze na hrudi, zádech a obličeji.
Bronchiolitida postižení plic, ale méně častá (nevratná).
Subepidermální
Žádné kožní postižení.
Charakteristika blistru
Není svědění, ale bolestivé.
Boláky jsou bolestivé (bolest pemfigous).
Velmi křehké.
Infekční riziko je vysoké.
Bullae jsou neporušené.
Méně závažné, protože bully se často neroztrhnou.
Infekce je menší.
Autoimunitní protilátkové aktivity
Představuje akantolýzu
Neobsahuje akantolýzu
Auto protilátky leží proti suterénu epidermální membrány (nikoli na epidermálních křižovatkách).
Prevalence
Tento stav může nastat v kterémkoli věku, ale je častěji ve středním věku (30-60 let)
U žen
Lidé ve věku 60 let
Léčba a management
Včasný a rychlý zásah brání tomu, aby se nemoc stala odolnější vůči léčbě.
Léčba je podobná u těžkých popálenin.
Prednisone
Perorální steroidy ve vysokých dávkách
může způsobit perforaci střeva.
Monitorování gastrointestinálního systému je zásadní.
Tekoucí vředy mohou přijít do kontaktu s ložním prádlem a oblečením. Užitečné může být použití talku.
Lokální steroidy (vysoce účinné kortikosteroidy) pro mírné případy.
Těžké vedlejší účinky vyžadují pečlivé sledování.
Intravenózní gama globulin pro těžký pemfigus je velmi drahý.
Plazmaparéza pro rebound pemphigus, kde se zvyšuje počet autoprotilátek, má za cíl snížit cirkulující protilátky.
Účinek je okamžitý a je bezpečnější.
Droga volby je kortikosteroid pro jeho silný protizánětlivý účinek.
Steroidy mohou způsobit potlačení imunity, proto se doporučuje používat adjuvantní léky
Dávky těchto léků jsou titrovány, když je infekce kontrolována
3 odlišné fáze léčby imunobulóz.
Řízení vysoké dávky cílení terapie za účelem potlačení aktivity nemoci a kontrola dalšího výskytu nových lézí.
Konsolidace pokračovala v léčení konstantní dávkou, dokud všechny léze úplně nezmizely.
Údržba postupně snižuje léčiva, jakmile je většina lézí kontrolována a úplně uzdravena. To se provádí za účelem snížení rizika nežádoucích účinků
*Poznámka:
Familiární benigní Pemphigus také známý jako Hailey-Haileyova choroba je dědičné kožní onemocnění. Nepatří do skupiny nemocí Pemphigus.
Share
Pemphigus