Rozdíl mezi ALS a MND
Share
klíčový rozdíl mezi ALS a MND je to MND (nebo motorická neuronová nemoc) je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace, zatímco ALS (nebo amyotropní laterální skleróza) je paleta MND s charakteristickým rysem postupného nástupu slabosti na jedné končetině, který se šíří na další končetiny a svaly trupu.
MND má čtyři hlavní varianty podle kontrastních způsobů jeho prezentace. ALS je nejběžnější z těchto čtyř odrůd. ALS je tedy prostě jiná forma MND.
OBSAH
1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je ALS
3. Co je MND
4. Podobnosti mezi ALS a MND
5. Srovnání bok po boku - ALS vs. MND v tabulkové formě
6. Shrnutí
Co je ALS?
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nejčastější klinickou formou MND. Existuje typická paraneoplastická prezentace, která obvykle začíná od jedné končetiny a poté se postupně šíří na další končetiny a svaly trupu. Klinickým projevem je obvykle fokální svalová slabost a plýtvání, s fascikulací svalů. Křeče jsou také běžné. Kromě toho může lékař při vyšetření identifikovat svižné reflexy, extenzorové plantární odpovědi a spasticitu, které jsou příznaky lézí horních motorických neuronů.
Obrázek 01: Klinický obrázek
Ve vzácných případech může být pacient s asymetrickou spastickou paraparézou následovanou nižší slabostí motorického typu asi měsíc poté. Těžké zhoršení příznaků v průběhu měsíců potvrdí diagnózu.
Co je MND?
MND (motorické neuronové onemocnění) je závažný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace. Roční výskyt choroby je 2/100000, což naznačuje, že nemoc je relativně neobvyklá. V některých zemích lékaři identifikují toto onemocnění jako amyotropní laterální sklerózu (ALS). Oběti této nemoci jsou obvykle jedinci ve věku 50 až 75 let. Senzorické příznaky, jako je necitlivost, brnění a bolest, se však u tohoto onemocnění nevyskytují, protože neovlivňují senzorický systém..
Patogeneze
Horní a dolní motorické neurony v míše, motorická jádra kraniálních nervů a kortice jsou hlavními složkami centrálního nervového systému ovlivněného MND. Ovlivněny však mohou být i další neuronální systémy. Například u 5% pacientů lze pozorovat frontotemporální demenci, zatímco u 40% pacientů je pozorována kognitivní porucha frontálního laloku. Příčina MND není známa. Všeobecně se však věří, že agregace proteinů v axonech je základní patogenezí, která způsobuje MND. Patogeneze se také podílí na excitotoxicitě zprostředkované glutamátem a oxidativním poškození neuronů.
Klinické příznaky
Existují čtyři hlavní klinické vzorce, které se mohou spojit s progresí onemocnění. Nejběžnější z nich je amyotropní laterální skleróza (ALS).
Progresivní svalová atrofie
Pacient trpící progresivní svalovou atrofií vykazuje slabost, ztrátu svalstva a fascikulaci. Tyto příznaky obvykle začínají v jedné končetině a poté se šíří do sousedních segmentů páteře. Toto je čistě prezentace lézí dolních motorických neuronů.
Progresivní bulba a Pseudobulbarova obrna
Příznaky jsou dysartrie, dysfagie, nazální regurgitace tekutin a klín. Vyskytují se v důsledku postižení jader dolních lebečních nervů a jejich supranukleárních spojení. Při smíšené bulbické obrně lze pozorovat fascikulaci jazyka pomalými, tuhými pohyby jazyka. Navíc u pseudobulbarské obrny lze vidět emoční inkontinenci s patologickým smíchem a pláčem.
Primární laterální skleróza
Jedná se o vzácnou formu MND, která způsobuje postupně progresivní tetraparézu a pseudobulbarskou obrnu.
Diagnóza
Diagnóza onemocnění je primárně založena na klinickém podezření. Vyšetřování lze provést za účelem vyloučení dalších možných příčin. EMG lze udělat pro potvrzení denervace svalů v důsledku degenerace dolních motorických neuronů.
Prognóza a management
Nebylo prokázáno, že by léčba zlepšila výsledek. Riluzole však může zpomalit progresi onemocnění a může prodloužit délku života pacienta o 3-4 měsíce. Krmení prostřednictvím gastrostomie a neinvazivní podpory ventilátoru navíc pomáhá při prodloužení přežití pacienta, i když přežití po dobu delší než 3 roky je neobvyklé.
Jaké jsou podobnosti mezi ALS a MND?
- ALS je nejběžnější klinická rozmanitost MND
- Diagnóza všech forem MND včetně ALS se provádí hlavně na základě klinického podezření. EMG může pomoci při potvrzování diagnózy, protože ukazuje denervaci svalů v důsledku poškození motorických neuronů.
- Neexistuje žádný lék na jakoukoli formu MND.
Jaký je rozdíl mezi ALS a MND?
MND je závažný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání, nebo má MND čtyři hlavní formy: amyotropní laterální skleróza, progresivní svalová atrofie, progresivní bulbarská a pseudobulbální obrna a primární laterální skleróza. Konkrétně je ALS typická paraneoplastická prezentace, která obvykle začíná od jedné končetiny a poté se postupně šíří na další končetiny a svaly trupu. Toto je klíčový rozdíl mezi ALS a MND.
Kromě toho klinické znaky progresivní svalové atrofie zahrnují slabost, fascikulace a ztrátu svalů. Tyto rysy se nejprve objeví na jedné končetině a poté se rozšíří do sousedních segmentů páteře. Naproti tomu dysartrie, dysfagie a nazální regurgitace tekutin a chocking jsou klinickými rysy progresivní bulbické a pseudobulbální obrny. Navíc primární laterální skleróza vykazuje postupně progresivní tetraparézu a pseudobulbovou obrnu.
Shrnutí - ALS vs. MND
Stručně řečeno, MND je fatální porucha, která se postupně zhoršuje, což má za následek smrt, když pacient ztratí kontrolu nad respiračními svaly. Může se vyskytovat ve čtyřech hlavních formách, z nichž je ALS nejběžnější. Celkově se jedná o rozdíl mezi ALS a MND.
Odkaz:
1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Obrázek se svolením:
1. „ALS klinický obraz“ Autor: Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) prostřednictvím Commons Wikimedia
2. „2213009“ (CC0) prostřednictvím Pixabay
