Rozdíl mezi fibrózou a cirhózou

Klíčový rozdíl - fibróza vs. cirhóza
 

Tvorba vláknitých tkání v jakémkoli místě našeho těla se nazývá fibróza. Patologický stav, který se vyznačuje transformací celé jater na parenchymální uzly obklopené vláknitými pásy a proměnlivým stupněm cévního posunu, je v klinické medicíně identifikován jako cirhóza. Ačkoli definice cirhózy je matoucí, pokud se blíže podíváte, pochopíte, že to, co se při cirhóze skutečně děje, je rozsáhlá tvorba vláknitých tkání v játrech. Cirhóza je tedy vlastně důsledkem masivní fibrózy, ke které dochází v játrech. Klíčovým rozdílem mezi fibrózou a cirhózou je to fibróza se může objevit na jakémkoli místě těla, zatímco cirhóza je výsledkem rozsáhlé fibrózy, ke které dochází v játrech.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je fibróza 
3. Co je cirhóza
4. Podobnosti mezi fibrózou a cirhózou
5. Porovnání bok po boku - fibróza vs. cirhóza v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je fibróza?

Fibróza je tvorba vláknitých tkání v jakékoli části těla. Většina parenchymálních orgánů podléhá fibróze po strukturálním poškození, které je způsobeno vnějšími nebo vnitřními příčinami.

Naše tělo používá fibrózu jako mechanismus hojení, když poškozené tkáně nejsou schopny úplného navrácení. Může se také stát v tkáních, které mají potenciál regenerace, když podpůrné struktury utrpěly nevratná poškození. Ačkoli tyto vláknité nebo jizvové tkáně nejsou schopné vykonávat fyziologické funkce specializovaných tkání, které nahrazují, poskytují tolik potřebnou strukturální stabilitu pro neporušené tkáně orgánu, aby mohly vykonávat normální funkce..

Příčiny fibrózy

• Chronický zánět
• Infarkt
• Jiné vnější nebo vnitřní poškození orgánů

Mechanismus fibrózy

Po jakémkoli poškození parenchymálního orgánu a následném zánětu začíná postupný proces, který končí s tvorbou vláknitých tkání v poškozeném orgánu.

• Tento proces je zahájen vytvářením nových krevních cév, aby se dodávala krev životně důležitým faktorům potřebným pro léčení. Tomu se říká angiogeneze. Nově vytvořené krevní cévy jsou netěsné a to odpovídá otoku, který je vidět kolem hojivých ran.

Kroky v angiogenezi

• Uvolňování NO a vaskulárních endoteliálních růstových faktorů (VEGF)
• Vasodilatace
• Oddělení pericytů od povrchu albuminu a rozpad bazální membrány
• Vytvoření klíčku plavidla
• Migrace a proliferace endoteliálních buněk směrem k oblasti poškození tkáně
• Přeměna na kapilární trubice
• Nábor periendoteliálních buněk za vzniku zralých krevních cév
• Depozice bazální membrány
• Tvorba granulační tkáně

Granulační tkáň je tvořena migrujícími a proliferujícími fibroblasty, které se usazují ve volných pojivových tkáních. Má charakteristický růžový, měkký a zrnitý vzhled. Hologramem histologického obrazu granulačních tkání je přítomnost malých krevních cév v extracelulární matrici s rozptýlenými zánětlivými buňkami. TGF-beta je důležitý růstový faktor, který je nezbytný pro úspěšné stanovení extracelulární matrice.

• Posledním krokem procesu je remodelace pojivových tkání.

Přestavba pojivové tkáně je nesmírně důležitá pro zvýšení stability nově vytvořené tkáně jizvy.

Obrázek 01: Intersticiální plicní fibróza u sklerodermie

Makrofágy hrají v tomto procesu klíčovou roli. Hlavní funkce prováděné makrofágy, které napomáhají uzdravení, jsou,

• Odstranění obtěžujících látek a odumřelé tkáně
• Poskytování růstových faktorů požadovaných pro proliferaci buněk
• Vylučování cytokinů, které stimulují proliferaci a migraci fibroblastů

Co je cirhóza?

Cirhóza je patologický stav, který se vyznačuje přeměnou celé jater na parenchymální uzly obklopené vláknitými pásy a proměnlivým stupněm vaskulárního posunu.

Jakýkoli stav, který způsobuje chronický zánět jater, vede k rozsáhlému ničení hepatocytů. Některé z poškozených hepatocytů jsou nahrazeny životaschopnými buňkami regenerací a jiné jsou nahrazeny tkáněmi jizev vytvořenými fibrózou. Při opakované expozici škodlivému činidlu se destrukce hepatocytů zvyšuje a počet buněk nahrazených fibrózou postupně stoupá. Konečným výsledkem pokračování tohoto procesu je cirhóza.

Příčiny cirhózy

• Alkohol
• Chronická virová hepatitida (hepatitida B nebo C)
• Nealkoholické mastné onemocnění jater
• Primární sklerotizující cholangitida
• Autoimunitní onemocnění jater
• Primární a sekundární biliární cirhóza
• Cystická fibróza
• Hemochromatóza
• Wilsonova nemoc
• Nedostatek alfa 1 antitrypsinu
• Jakékoli jiné chronické onemocnění, které ovlivňuje játra

Patofyziologie cirhózy

Po poškození hepatocytů začnou Kupfferovy buňky a intaktní hepatocyty sousedící s místem poškození uvolňovat růstové faktory a další chemické mediátory. Tito mediátoři aktivují hvězdicové buňky v prostoru Disse a transformují je na zralé buňky, které mají aktivitu podobnou myofibroblastům. Zralé hvězdicové buňky pak produkují mediátory, které indukují fibrózu.

Morfologie cirhózy

• Při cirhóze je narušeno charakteristické lobulární uspořádání jater.
• V důsledku fibrózy se v játrech tvoří vláknité septy a obklopují shluky regenerujících hepatocytů, které se nazývají regenerativní uzly. V těchto vláknitých septaech se vyvíjejí nové krevní cévy a krev odvádějí pryč od životaschopných hepatocytů.
• Kolagen se hromadí v prostoru Disse.

  

  Obrázek 02: Cirhóza

Klinické rysy cirhózy

• Hepatomegálie
• Ascites
• Žloutenka
• Cirkulační změny - spider telangiektázie, palmární erytém, cyanóza
• Endokrinní změny - Úbytek libida, alopecie, gynekomastie, atrofie prsu, nepravidelné menstruace, atrofie varlat, amenorea
• Modřiny, purpura, epistaxa
• Portální hypertenze následovaná splenomegalií a krvácení z varixů
• Jaterní encefalopatie
• Kluby prstů

Při kompenzované cirhóze, i když jsou jaterní funkce narušeny, jsou udržovány na nižších limitech různými kompenzačními mechanismy. Ale s pokračujícím ničením hepatocytů se tyto kompenzační mechanismy stávají nedostatečnými. Tehdy se začnou objevovat klinické příznaky.

Řízení cirhózy

• Cirhóza zvyšuje riziko dalších komorbidit, jako jsou jícnové varixy a hepatocelulární karcinomy.
• Endoskopie by měla být prováděna nejméně jednou za dva roky, aby se zkontrolovaly varixy jícnu. Vzhledem k tomu, že koagulační faktory nejsou poškozeným játry dostatečně produkovány, může být nediagnostikované vnitřní krvácení z jícnových varixů fatální..
• Hladina séra alfa alfa feto v séru by měla být pravidelně měřena u cirhózního pacienta, aby byla diagnostikována jakákoli maligní onemocnění v játrech v jejich předběžných fázích.

Jaké jsou podobnosti mezi fibrózou a cirhózou

• Jak bylo řečeno na začátku, cirhóza je jen další formou fibrózy. Proto mají oba stejné patologické základy.

• Chronický zánět je hlavní příčinou cirhózy i fibrózy.

Jaký je rozdíl mezi fibrózou a cirhózou?

Fibróza vs. Cirhóza
Fibróza je tvorba vláknitých tkání v jakékoli části těla.	Cirhóza je patologický stav, který se vyznačuje přeměnou celé jater na parenchymální uzly obklopené vláknitými pásy a proměnlivým stupněm vaskulárního posunu.
Umístění
K fibróze může dojít kdekoli na těle	Cirhóza je výsledkem rozsáhlé fibrózy v játrech.

Shrnutí - Fibróza vs. Cirhóza

Závažnost fibrózy se liší v závislosti na místě, kde se vyskytuje. Například tvorba jizvy na kůži není čeho bát, ale fibróza v životně důležitých orgánech, jako jsou ledviny, játra nebo plíce, se může stát nesmírně závažnými podmínkami. Cirhóza je jednou z takových příležitostí, kdy neúmyslná fibróza ohrožuje život pacienta. To je rozdíl mezi fibrózou a cirhózou. Včasná diagnóza těchto stavů je proto důležitá, aby se zabránilo budoucím komplikacím.

Stáhněte si PDF verzi fibrózy vs. cirhózy

Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro účely offline podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi fibrózou a cirhózou.

Odkaz:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas a Nelson Fausto. Robbins a Cotran patologický základ nemoci. 9. ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Tisk.
2. Colledge, Nicki R, Brian R. Walker, Stuart Ralston a Stanley Davidson. Davidsonovy principy a praxe medicíny. Edinburgh: Churchill Livingstone / Elsevier, 2014 Print.

Obrázek se svolením:

1. „Scleroderma - intersticiální fibróza 2“ od Yale Rosen - (CC BY-SA 2.0) přes Commons Wikimedia
2. „Jaterní cirhóza“ od BruceBlaus - vlastní práce (CC BY-SA 4.0) přes Commons Wikimedia