Rozdíl mezi MDS a leukémií

Klíčový rozdíl - MDS vs. leukémie
 

MDS a leukémie jsou způsobeny abnormalitami v kostní dřeni. Leukémii lze definovat jako hromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. Myelodysplastické syndromy nebo MDS označuje soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty kmenových buněk. Leukémie je malignita, ale myelodysplasie je prekurzorová léze, která může podstoupit maligní transformaci. To je klíčový rozdíl mezi MDS a leukémií.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je MDS (Myelodysplastic Syndromes)
3. Co je to leukémie
4. Podobnosti mezi MDS a leukémií
5. Porovnání bok po boku - MDS vs. leukémie v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je MDS?

Myelodysplastické syndromy (MDS) popisují soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty kmenových buněk. Charakteristickým rysem těchto poruch je rostoucí selhání kostní dřeně s kvantitativními i kvalitativními abnormalitami ve všech myeloidních buněčných liniích (tj. Červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky). Předpokládá se, že základní příčinou tohoto stavu jsou mutace somatických bodů v genech, jako je TP53 a E2H2.

Klinické příznaky

MDS je obvykle vidět u starších lidí. Nejčastěji pozorovanými projevy jsou,

• Anémie
• Krvácení v důsledku pancytopenie
• Neutropenie
• Monocytóza
• Trombocytopenie

Tyto rysy lze vidět buď jednotlivě, nebo ve spojení mezi sebou.

Přes přítomnost pancytopenie vykazuje kostní dřeň zvýšenou celularitu. Dyserythropoiesis je běžná komplikace. Prekurzory granulocytů a megakaryocyty mají abnormální morfologii.

Obrázek 01: Myelodysplasie

WHO klasifikace MDS

Choroba	Marrow Blasts (%)	Klinické projevy	Cytogenní abnormality (%)
Refrakterní anémie	<5	Anémie	25
Refrakterní anémie s prstencovými sideroblasty	<5	Anémie,> 15% kruhových sideroblastů v prekurzorech červených krvinek	5-20
MDS s izolovanou del	<5	Anémie, normální krevní destičky	100
Refrakterní cytopenie s multilinege dysplazie	<5	Bicytopizácie nebo pancytopenie	50
Žáruvzdorná anémie s přebytečnými blasty-1	5-9	Cytopenie s výbuchy periferní krve (<5%)	30-50
Žáruvzdorná anémie s přebytečnými blasty-1	10-19	Cytopenie s výbuchy periferní krve	50-70
Myelodysplastický syndrom, nezařazený	<5	Neutropenie a trombocytopenie	50

Vyšetřování

• Vyšetření buněk krve a kostní dřeně získaných ze vzorku krve a biopsie kostní dřeně.

Řízení

Pacienti s <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Transfuze červených krvinek a destiček
• Antibiotika pro infekci

Je-li procento výbuchů v kostní dřeni> 5%, je řízení provedeno následujícími postupy,

• Podpůrná péče pro minimalizaci rizika výskytu dalších komplikací
• Chemoterapie
• Podávání lenalidomidu
• Transplantace kostní dřeně

Co je leukémie?

Leukémii lze definovat jako hromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. To má za následek selhání kostní dřeně, které způsobuje anémii, neutropenii a trombocytopenii. Normálně je podíl blastových buněk v dospělé kostní dřeni menší než 5%. Ale v leukemické kostní dřeni je tento podíl přes 20%.

Druhy leukémie

Existují 4 základní podtypy leukémie jako,

• Akutní myeloidní leukémie (AML)
• Akutní lymfoblastická leukémie (ALL)
• Chronická myeloidní leukémie (AML)
• Chronická lymfocytární leukémie (CLL)

Tyto nemoci jsou relativně neobvyklé a jejich roční výskyt je 10/1000000. Leukémie se obvykle může vyskytovat v každém věku. Ale ALL je převážně vidět v dětství, zatímco CLL se často vyskytuje u starších lidí. Mezi etiologické látky způsobující leukémii patří záření, viry, cytotoxická činidla, imunosuprese a genetické faktory. Diagnózu onemocnění lze provést vyšetřením obarveného sklíčka periferní krve a kostní dřeně. Pro subklasifikaci a prognostikci jsou nezbytné imunofenotypizace, cytogenetika a molekulární genetika..

Akutní leukémie

Incidence akutní leukémie se zvyšuje s postupujícím věkem. Střední věk prezentace pro akutní myeloblastickou leukémii je 65 let. Akutní leukémie může vzniknout de novo nebo v důsledku předchozí cytotoxické chemoterapie nebo myelodysplasie. Akutní lymfoblastická leukémie má nižší střední věk prezentace. Je to nejčastější malignita v dětství.

Klinické vlastnosti ALL

• Dýchavost a únava
• Krvácení a modřiny
• Infekce
• Bolest hlavy / zmatek
• Bolest kostí
• Hepatosplenomegalie / lymfadenopatie

Klinické vlastnosti AML

• Hypertrofie dásní
• Fialové usazeniny kůže
• Únava a dušnost
• Infekce
• Krvácení a modřiny
• Hepatosplenomegalie
• Lymfadenopatie
• Testikulární rozšíření

Vyšetřování

Pro potvrzení diagnózy

• Krevní obraz - krevní destičky a hemoglobin jsou obvykle nízké; Počet bílých krvinek se normálně zvyšuje.
• Krevní film - počet onemocnění lze zjistit pozorováním blastových buněk. Auerovy tyče lze vidět v AML.
• Aspirace kostní dřeně - Indikátory, které je třeba hledat, jsou snížená erytropoéza, snížené megakaryocyty a zvýšená buněčnost..
• Rentgen hrudníku
• Vyšetření mozkomíšního moku
• Koagulační profil

Pro plánování terapie

• Biochemie močoviny a jater v séru
• Elektrokardiografie / echokardiogram
• HLA typ
• Zkontrolujte stav HBV

Řízení

Neléčená akutní leukémie je obvykle fatální. Ale s paliativním ošetřením může být životnost prodloužena. Léčba může být někdy úspěšná. Selhání může být způsobeno recidivou nemoci nebo komplikacemi léčby nebo z důvodu neodpovídající povahy nemoci. U ALL lze remisi vyvolat kombinační chemoterapií Vincristinu. U vysoce rizikových pacientů může být provedena alogenní transplantace kmenových buněk.

Chronická myeloidní leukémie

CML je členem rodiny myeloproliferačních novotvarů, které se vyskytují výhradně u dospělých. Je definován přítomností Philadelphia chromozomu a má pomalejší progresivní průběh než akutní leukémie.

Klinické příznaky

• Symptomatická anémie
• Obtíže v oblasti břicha
• Ztráta váhy
• Bolest hlavy
• Modření a krvácení
• Lymfadenopatie

Vyšetřování

• Krevní obraz - Hemoglobin je nízký nebo normální. Destičky jsou nízké, normální nebo zvednuté. WBC je aktivována.
• Přítomnost zralých myeloidních prekurzorů v krevním filmu
• Zvýšená buněčnost se zvýšenými myeloidními prekurzory v aspiraci kostní dřeně.

Řízení

Lékem první linie v léčbě CML je Imatinib (Glivec), což je inhibitor tyrosinkinázy. Léčení druhé linie zahrnuje chemoterapii s hydroxymočovinou, alfa interferonem a alogenní transplantaci kmenových buněk.

Chronická lymfocytární leukémie

CLL je nejčastější leukémie, která se nejčastěji vyskytuje ve stáří. Je to způsobeno klonální expanzí malých B lymfocytů.

Klinické příznaky

• Asymptomatická lymfocytóza
• Lymfadenopatie
• Selhání dřeně
• Hepatosplenomegalie
• B-příznaky

Obrázek 02: Běžné příznaky leukémie

Vyšetřování

• V krevních obrazech lze pozorovat velmi vysoké hladiny bílých krvinek
• Rozmazané buňky lze vidět v krevním filmu

Řízení

Léčba je věnována problematickým organomegálím, hemolytickým epizodám a potlačení kostní dřeně. Rituximab v kombinaci s fludarabinem a cyklofosfamidem vykazuje dramatickou míru odezvy.

Jaké jsou podobnosti mezi MDS a leukémií?

• Oba jsou hematologické poruchy, které jsou způsobeny abnormalitami v kostní dřeni.

• Vyšetření krevního filmu a biopsie kostní dřeně se provádí pro diagnostiku obou stavů

Jaký je rozdíl mezi MDS a leukémií?

MDS vs. leukémie
Myelodysplastické syndromy popisují soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty kmenových buněk.	Leukémii lze definovat jako hromadění abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni.
Typ
Toto je prekurzorová léze, která má potenciál maligní transformace.	To je malignita.
Incidence
To je obvykle vidět u starších lidí.	To lze vidět v jakékoli věkové skupině, ale dospělí jsou tímto stavem postiženi více než děti.
Klinické příznaky
Běžné klinické rysy jsou, · Anémie · Krvácení v důsledku pancytopenie · Neutropenie · Monocytóza · Trombocytopenie	Často se vyskytují klinické příznaky leukémie, · Hypertrofie dásní · Falešné usazeniny kůže · Únava a dušnost · Bolest hlavy / zmatek · Infekce · Bolest kostí · Krvácení a modřiny · Hepatosplenomegalie · Testikulární rozšíření · Lymfadenopatie
Řízení
Pacienti s <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Transfuze červených krvinek a destiček · Antibiotika pro infekci Je-li procento výbuchů v kostní dřeni> 5%, je řízení provedeno následujícími postupy, · Podpůrná péče pro minimalizaci rizika výskytu dalších komplikací · Chemoterapie · Podávání lenalidomidu Transplantace kostní dřeně	Řízení se liší podle typu leukémie, kterou má pacient. Chemoterapie hraje hlavní roli v léčbě leukémie.

Shrnutí - MDS vs Leukemia

Myelodysplastické syndromy (MDS) popisují soubor získaných poruch kostní dřeně, které jsou způsobeny defekty kmenových buněk, zatímco leukémie je akumulace abnormálních maligních monoklonálních bílých krvinek v kostní dřeni. Myelodysplasie je prekurzorová léze, která může podstoupit maligní transformaci, ale leukémie je malignita. To je hlavní rozdíl mezi MDS a leukémií.

Stáhněte si PDF verzi MDS vs Leukemia

Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro účely offline podle citačních poznámek. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi MDS a Leukemia

Reference:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Obrázek se svolením:

1. „Granulocytická dysplazie“ od Emily Patonay - vlastní práce (CC BY-SA 4.0) přes Commons Wikimedia
2. „Příznaky leukémie“ od Mikael Häggström - (Public Domain) přes Commons Wikimedia