Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a motorickou neuronovou chorobou

Klíčový rozdíl - roztroušená skleróza vs. motorická neuronová choroba
 

Centrální nervový systém může ovlivnit několik zánětlivých poruch. Roztroušená skleróza je mezi nimi nejčastější neuroinflamační onemocnění. Nemoc motorických neuronů (MND) je neurodegenerativní porucha ovlivňující CNS. Neurodegenerativní onemocnění se vyznačují progresivní ztrátou neuronů. Tyto poruchy se většinou projevují ve stáří. Demence a MND jsou příklady neurodegenerativních onemocnění. Klíčový rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorických neuronů je tedy roztroušená skleróza je neuroinflamační onemocnění, zatímco MND je neurodegenerativní onemocnění.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je to motorická neuronová choroba
3. Co je roztroušená skleróza 
4. Podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a motorickou neuronovou chorobou
5. Porovnání vedle sebe - roztroušená skleróza vs. motorická neuronová choroba v podobě tabulky
6. Shrnutí

Co je to motorická neuronová nemoc (MND)?

Nemoc motorických neuronů (MND) je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace. Roční výskyt choroby je 2/100000, což naznačuje, že nemoc je relativně neobvyklá. V některých zemích je tato porucha identifikována jako amyotropní laterální skleróza (ALS). Oběťmi této nemoci jsou obvykle jedinci ve věku 50 až 75 let. V MND je senzorický systém ušetřen. Proto se nevyskytují smyslové symptomy, jako je necitlivost, mravenčení a bolest.

Patogeneze

Horní a dolní motorické neurony v míše, motorická jádra kraniálních nervů a kortice jsou hlavními složkami CNS ovlivněnými MND. Ovlivněny však mohou být i další neuronální systémy. Například u 5% pacientů lze pozorovat frontotemporální demenci, zatímco u 40% pacientů je pozorována kognitivní porucha frontálního laloku. Příčina MND není známa. Všeobecně se však věří, že agregace proteinů v axonech je základní patogenezí, která způsobuje MND. Patogeneze se také podílí na excitotoxicitě zprostředkované glutamátem a oxidativním poškození neuronů.

Klinické příznaky

U MND jsou vidět čtyři hlavní klinické vzorce; mohou se spojit s progresí choroby.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

ALS je typická paraneoplastická prezentace, která obvykle začíná od jedné končetiny a poté se postupně šíří na další končetiny a svaly trupu. Klinickým projevem bude fokální svalová slabost a ztráta, s fascikulací svalů. Křeče jsou běžné. Při vyšetření lze nalézt rychlé reflexy, extenzorové plantární odpovědi a spasticitu, které jsou příznaky lézí horních motorických neuronů. Těžké zhoršení příznaků v průběhu měsíců potvrdí diagnózu.

Obrázek 01: Amyotropická laterální skleróza

Progresivní svalová atrofie

To způsobuje slabost, ztrátu svalů a fascikulaci. Tyto příznaky obvykle začínají v jedné končetině a poté se šíří do sousedních segmentů páteře. Toto je čistě prezentace lézí dolních motorických neuronů.

Progresivní bulba a Pseudobulbarova obrna

Příznaky jsou dysartrie, dysfagie, nazální regurgitace tekutin a klín. Vyskytují se v důsledku postižení jader dolních lebečních nervů a jejich supranukleárních spojení. Při smíšené bulbické obrně lze pozorovat fascinaci jazyka pomalými, tuhými pohyby jazyka. U pseudobulbarské obrny lze vidět emoční inkontinenci s patologickým smíchem a pláčem.

Primární laterální skleróza

Primární laterální skleróza je vzácnou formou MND, která způsobuje postupně progresivní tetraparézu a pseudobulbální obrnu..

Diagnóza

Diagnóza onemocnění je primárně založena na klinickém podezření. Vyšetřování lze provést za účelem vyloučení dalších možných příčin. EMG lze udělat pro potvrzení denervace svalů v důsledku degenerace dolních motorických neuronů.

Prognóza a management

Nebylo prokázáno, že by léčba zlepšila výsledek. Riluzol může zpomalit progresi onemocnění a může prodloužit délku života pacienta o 3-4 měsíce. Krmení pomocí gastrostomie a neinvazivní podpory ventilátoru je užitečné při prodloužení přežití pacienta, i když přežití po dobu delší než 3 roky je neobvyklé.

Co je roztroušená skleróza (MS)?

Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami ovlivňující centrální nervový systém. V mozku a míše se nachází více oblastí demyelinace. Výskyt MS je vyšší u žen. RS se většinou vyskytuje mezi 20 a 40 lety. Prevalence nemoci se liší v závislosti na zeměpisné oblasti a etnickém původu. Pacienti s RS jsou citliví na jiné autoimunitní poruchy. Patogeneze onemocnění ovlivňují jak genetické, tak environmentální faktory. Tři nejběžnější prezentace RS jsou optická neuropatie, demyelinace mozkových kmenů a léze míchy.

Patogeneze

Zánětlivý proces zprostředkovaný T buňkami se vyskytuje hlavně v bílé hmotě mozku a míchy produkující plaky demyelinizace. Pláty o velikosti 2 až 10 mm se obvykle nacházejí v optických nervech, periventrikulární oblasti, tělním tělísku, mozkovém kmeni a jeho cerebelárních spojeních a cervikálním šňůře.

U RS nejsou periferní myelinizované nervy přímo ovlivněny. U těžké formy onemocnění dochází k trvalé destrukci axonů, která vede k progresivnímu postižení.

Druhy roztroušené sklerózy

• Relapsující-remitující MS
• Sekundární progresivní MS
• Primární progresivní MS
• Relapsující progresivní MS

Běžné příznaky a symptomy

• Bolest na pohyby očí
• Mírné zamlžování centrálního vidění / desaturace barev / hustá centrální skotoma
• Snížený pocit vibrací a propriocepce v nohou
• Neohrabaná ruka nebo končetina
• Nestabilita v chůzi
• Močová naléhavost a frekvence
• Neuropatická bolest
• Únava
• Spasticita
• Deprese
• Sexuální dysfunkce
• Citlivost na teplotu

V pozdní RS lze pozorovat závažné oslabující příznaky s optickou atrofií, nystagmem, spastickou tetraparézou, ataxií, brainstemovými příznaky, pseudobulbovou obrnou, močovou inkontinencí a kognitivní poruchou.

Obrázek 2: Příznaky a příznaky roztroušené sklerózy

Diagnóza

Diagnóza RS může být provedena, pokud pacient měl 2 nebo více záchvatů ovlivňujících různé části CNS. Vyšetřování, jako je vyšetření MRI, CT a CSF, lze provést za účelem poskytnutí podpůrných důkazů pro diagnózu.

Management a prognóza

Neexistuje definitivní lék na RS. Bylo však zavedeno několik imunomodulačních léčiv pro modifikaci průběhu zánětlivé relapsující-remitující fáze MS. Tito jsou známí jako nemoci modifikující drogy (DMD). Příklady takových léčiv jsou beta-interferon a glatiramer acetát.

Jaké jsou podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a motorickou neuronovou chorobou

• Roztroušená skleróza a onemocnění motorických neuronů ovlivňují nervový systém
• Neexistuje definitivní lék na obě tyto poruchy.

Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a motorickou neuronovou chorobou??

Roztroušená skleróza vs. motorická neuronová nemoc
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami ovlivňující centrální nervový systém.	MND je vážný zdravotní stav, který způsobuje progresivní slabost a nakonec smrt v důsledku respiračního selhání nebo aspirace.
Typ nemoci
Mulitple skleróza je neuroinflamační porucha.	MND je neurodegenerativní porucha
Věková skupina
Roztroušená skleróza postihuje relativně mladé jedince ve věku 20 až 40 let.	Pacienti s MND jsou obvykle ve věku 50 až 70 let.
Sex
Výskyt roztroušené sklerózy je vyšší u žen.	MND se vyskytuje hlavně u mužů.
Patogeneze
Roztroušená skleróza je způsobena demyelinizací neuronů.	Hromadění proteinů v axonech je základní patogenezí MND.

Shrnutí - roztroušená skleróza vs. motorická neuronová choroba

MND je neurodegenerativní onemocnění, u kterého se příznaky zhoršují rychlým tempem. Ačkoli roztroušená skleróza, která je neuroinflamační poruchou, postupuje relativně pomalu, může také způsobit vážné neuronální poškození. To je hlavní rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a onemocněním motorických neuronů.

Stáhněte si PDF verzi roztroušené sklerózy vs. nemoci motorických neuronů

Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro účely offline podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a motorickou neuronovou chorobou.

Reference:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Tisk.

Obrázek se svolením:

1. „ALS kříž“ Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) přes Commons Wikimedia
2. „Příznaky roztroušené sklerózy“ od Mikael Häggström - (Public Domain) přes Commons Wikimedia