Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou

Klíčový rozdíl - roztroušená skleróza vs. systémová skleróza
 

Roztroušená skleróza i systémová skleróza jsou autoimunitní onemocnění, jejichž patogeneze je vyvolána neobjevenými environmentálními a genetickými faktory. Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami postihující centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza, známá také jako sklerodermie, je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivním zhoršením klinického obrazu. Klíčovým rozdílem mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou je to roztroušená skleróza postihuje pouze centrální nervový systém, ale systémová skleróza je multisystémové onemocnění, které postihuje téměř všechny systémy v těle.     

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je roztroušená skleróza
3. Co je systémová skleróza (Scleroderma)
4. Podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou
5. Porovnání vedle sebe - roztroušená skleróza vs. systémová skleróza v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je roztroušená skleróza?

Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami ovlivňující centrální nervový systém. V mozku a míše se nachází více oblastí demyelinace. Výskyt MS je vyšší u žen. RS se většinou vyskytuje mezi 20 a 40 lety. Prevalence nemoci se liší v závislosti na zeměpisné oblasti a etnickém původu. Pacienti s RS jsou citliví na jiné autoimunitní poruchy. Patogeneze onemocnění ovlivňují jak genetické, tak environmentální faktory. Tři nejběžnější prezentace RS jsou optická neuropatie, demyelinace mozkových kmenů a léze míchy.

Patogeneze

Zánětlivý proces zprostředkovaný T buňkami se vyskytuje hlavně v bílé hmotě mozku a míchy produkující plaky demyelinace. Pláty o velikosti 2 až 10 mm se obvykle nacházejí v optických nervech, periventrikulární oblasti, tělním tělísku, mozkovém kmeni a jeho cerebelárních spojeních a cervikálním šňůře.

U RS nejsou periferní myelinizované nervy přímo ovlivněny. U těžké formy onemocnění dochází k trvalé destrukci axonů, která vede k progresivnímu postižení.

Obrázek 01: Roztroušená skleróza

Druhy roztroušené sklerózy

• Relapsující-remitující MS
• Sekundární progresivní MS
• Primární progresivní MS
• Relapsující progresivní MS

Běžné příznaky a symptomy

• Bolest na pohyby očí
• Mírné zamlžování centrálního vidění / desaturace barev / hustá centrální skotoma
• Snížený pocit vibrací a propriocepce v nohou
• Neohrabaná ruka nebo končetina
• Nestabilita v chůzi
• Močová naléhavost a frekvence
• Neuropatická bolest
• Únava
• Spasticita
• Deprese
• Sexuální dysfunkce
• Citlivost na teplotu

V pozdní RS lze pozorovat závažné oslabující příznaky s optickou atrofií, nystagmem, spastickou tetraparézou, ataxií, brainstemovými příznaky, pseudobulbovou obrnou, močovou inkontinencí a kognitivní poruchou.

Diagnóza

Diagnóza RS může být provedena, pokud pacient měl 2 nebo více záchvatů ovlivňujících různé části CNS. MRI je standardní vyšetřování používané pro potvrzení klinické diagnózy. V případě potřeby lze provést vyšetření CT a CSF k poskytnutí dalších podpůrných důkazů pro diagnózu.

Řízení

Neexistuje definitivní lék na RS. Bylo však zavedeno několik imunomodulačních léčiv pro modifikaci průběhu zánětlivé relapsující-remitující fáze MS. Tito jsou známí jako nemoci modifikující drogy (DMD). Příklady takových léčiv jsou beta-interferon a glatiramer acetát. Kromě drogové terapie mohou obecná opatření, jako je fyzioterapie, podpora pacienta pomocí multidisciplinárního týmu a pracovní terapie, výrazně zlepšit životní úroveň pacienta.

Prognóza

Prognóza roztroušené sklerózy se mění nepředvídatelným způsobem. Vysoké zatížení lézí MR při počáteční prezentaci, vysoká míra recidivy, mužské pohlaví a pozdní prezentace jsou obvykle spojeny se špatnou prognózou. Někteří pacienti nadále žijí v normálním životě bez zjevného postižení, zatímco někteří mohou být těžce postiženi.

Co je systémová skleróza?

Systémová skleróza, která je také známa sklerodermie. je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivním zhoršením klinického obrazu.

Rizikové faktory

Vystaveni

• Vinylchlorid
• Křemičitý prach
• Falšovaný řepkový olej
• Trichlorethylen

Klinické příznaky

• Těsná kůže na obličeji, malá ústa, zobák nos a telangiektázie
• Dysmotilita nebo zúžení jícnu
• Fibróza myokardu
• Sklerodermie a renální krize
• Plicní hypertenze nebo plicní fibróza
• Malabsorpce, hypomotilita střeva a fekální inkontinence
• Raynaudův fenomén

Vyšetřování

• Plný krevní obraz - plný krevní obraz obvykle odhaluje přítomnost normochromní normocytární anémie.
• Močovina a elektrolyty - hladina močoviny a elektrolytů může být zvýšena při poškození ledvin spojených se sklerodermií
• Testování na protilátky, jako jsou ACA a ANA, které se obvykle vyskytují u systémové sklerózy
• Mikroskopie moči
• Zobrazování
• Rentgen hrudníku - lze použít k vyloučení jakýchkoli jiných patologických stavů, které mohou mít podobný klinický obraz. Kromě toho to může být užitečné při identifikaci jakýchkoli abnormálních srdečních nebo plicních změn.
• Rentgen ruky - to může ukazovat usazeniny vápníku, které se nahromadily kolem kostí prstů.
• GI endoskopie může odhalit jakékoli abnormality v jícnu
• CT s vysokým rozlišením lze identifikovat jakékoli fibrotické plicní postižení

Obrázek 02: Plicní fibróza u systémové sklerózy

Řízení

Neexistuje žádný jednoznačný lék na systémovou sklerózu. Překvapivě se ukázalo, že kortikosteroidy a imunosupresiva jsou při léčbě tohoto stavu méně účinné. Orgánově specifický přístup při léčbě nemoci může být užitečný při vyhýbání se dlouhodobým komplikacím spojeným se systémovou sklerózou.

• Pacientské poradenství a podpora rodiny jsou nesmírně důležité
• Použití kožních lubrikantů a kožních cvičení může omezit rozvoj kontraktur
• Ke kontrole Raynaudova účinku lze použít ohřívače rukou a orální vazodilatátory
• Inhibitory protonové pumpy jsou obvykle předepisovány ke zmírnění symptomů jícnu
• Inhibitory ACE jsou lékem volby při léčbě poškození ledvin
• Plicní hypertenze by měla být léčena perorálními vazodilatátory, kyslíkem a warfarinem

 Prognóza

Mírná forma onemocnění má lepší prognózu než difuzní onemocnění. Rozsáhlá plicní fibróza je obvykle hlavní příčinou úmrtí u pacientů se sklerodermií.

Jaké jsou podobnosti mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou?

• Roztroušená skleróza i systémová skleróza jsou autoimunitní onemocnění.
• Obě nemoci nemají definitivní léčbu.

Jaký je rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou??

Roztroušená skleróza vs. systémová skleróza
Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami ovlivňující centrální nervový systém.	Systémová skleróza (sklerodermie) je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivním zhoršením klinického obrazu.
Rizikové faktory
Hlavními známými faktory jsou ženské pohlaví a genetická predispozice.	Rizikovými faktory jsou vystavení působení vinylchloridu, prachu z oxidu křemičitého, falšovaného řepkového oleje a trichlorethylenu.
Klinické příznaky
Časné onemocnění je charakterizováno následujícími klinickými příznaky. · Bolest na pohyby očí · Mírné zamlžování centrálního vidění / desaturace barev / hustá centrální skotoma · Snížený pocit vibrací a propriocepce v nohou · Nemotorná ruka nebo končetina · Nestabilita při chůzi · Močová naléhavost a frekvence · Neuropatická bolest · Únava · Spasticita · Deprese · Sexuální dysfunkce · Citlivost na teplotu V pozdní RS lze pozorovat závažné oslabující příznaky optická atrofie nystagmus spastická tetraparéza ataxie brainstem znamení pseudobulbarská obrna únik moči kognitivní porucha	Zesílení kůže v různých oblastech těla je nejvýznamnějším klinickým příznakem. Kromě toho lze často vidět i následující vlastnosti. · Přiléhavá kůže na obličeji, malá ústa, zobák a telengiektázie · Dysmotilita nebo zúžení jícnu · Fibróza myokardu · Sklerodermie a renální krize · Plicní hypertenze nebo plicní fibróza · Malabsorpce, hypomotilita střeva a fekální inkontinence · Raynaudův fenomén
Diagnóza
Diagnóza RS může být provedena, pokud pacient měl 2 nebo více záchvatů ovlivňujících různé části CNS. MRI je standardní vyšetřování používané pro potvrzení klinické diagnózy. V případě potřeby lze provést vyšetření CT a CSF k poskytnutí dalších podpůrných důkazů pro diagnózu.	Následující vyšetřování se provádí pro diagnostiku roztroušené sklerózy a pro hodnocení progrese onemocnění. · Plný počet krvinek · Močovina a elektrolyty · Testování protilátek, jako jsou ACA a ANA, které se obvykle vyskytují u systémové sklerózy · Mikroskopie moči · Rentgen hrudníku · Rentgen ruky · GI endoskopie může odhalit jakékoli abnormality v jícnu · CT s vysokým rozlišením lze identifikovat jakékoli fibrotické plicní postižení
Léčba
Neexistuje definitivní lék na RS. Bylo zavedeno několik imunomodulačních léčiv známých jako nemoci modifikující nemoci (DMD), které modifikují průběh zánětlivé relapsující-remitující fáze MS. Příklady takových léčiv jsou beta-interferon a glatiramer acetát. Obecná opatření, jako je fyzioterapie, podpora pacienta pomocí multidisciplinárního týmu a ergoterapie, mohou výrazně zlepšit životní úroveň pacienta..	Cílem managementu je kontrolovat závažnost symptomů a zastavit progresi onemocnění. · Poradenství pro pacienty a podpora rodiny jsou nesmírně důležité · Použití kožních lubrikantů a kožních cvičení může omezit rozvoj kontraktur · Ke kontrole Raynaudova účinku lze použít ohřívače rukou a orální vazodilatátory · Inhibitory protonové pumpy se obvykle předepisují ke zmírnění symptomů jícnu · Inhibitory ACE jsou léčivem volby při léčbě poškození ledvin · Plicní hypertenze by měla být léčena perorálními vazodilatátory, kyslíkem a warfarinem

Shrnutí - roztroušená skleróza vs. systémová skleróza

Roztroušená skleróza je chronické autoimunitní zánětlivé onemocnění zprostředkované T-buňkami, které ovlivňuje centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza, která je známá také jako sklerodermie, je autoimunitní multisystémové onemocnění s progresivním zhoršováním klinického obrazu. Hlavní rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou spočívá v tom, že roztroušená skleróza postihuje pouze centrální nervový systém, zatímco systémová skleróza rozšiřuje svůj účinek na téměř všechny systémy těla.

Stáhněte si PDF verzi roztroušené sklerózy vs. systémové sklerózy

Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro účely offline podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde Rozdíl mezi roztroušenou sklerózou a systémovou sklerózou

Reference:

1. Kumar, Parveen J. a Michael L. Clark. Klinické lékařství Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Tisk.

Obrázek se svolením:

1. „Roztroušená skleróza“ od BruceBlaus - vlastní práce (CC BY-SA 4.0) přes Commons Wikimedia
2. „Radiologické hodnocení pomocí HRCT“ od IPFeditor - vlastní práce (CC BY-SA 3.0) přes Commons Wikimedia