Rozdíl mezi svalovou dystrofií a Myasthenia Gravis

Klíčový rozdíl - svalová dystrofie vs. Myasthenia Gravis

K pohybům těla dochází v důsledku spolupráce mezi svaly a neuronálními mechanismy, které je ovládají. Proto jakékoli selhání nebo kolaps těchto komponent může vážně narušit pohyblivost osoby. U myasthenia gravis a svalové dystrofie existují taková omezení schopnosti těla se pohybovat. Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristickými znaky svalové dystrofie. Na druhé straně, myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos impulsů přes nervosvalové spojení. klíčový rozdíl mezi oběma poruchami je, v myasthenia gravis je problém na úrovni neuromuskulárních křižovatek, ale ve svalové dystrofii je léze ve svalu.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je svalová dystrofie
3. Co je Myasthenia Gravis
4. Podobnosti mezi svalovou dystrofií a Myasthenia Gravis
5. Srovnání bok po boku - svalová dystrofie vs. myasthenia gravitace v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je svalová dystrofie?

Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristickými znaky svalové dystrofie. Předpokládá se, že příčinou této poruchy jsou genetické mutace, zejména v genu pro dystrofiny. Existuje celá řada druhů svalové dystrofie, z nichž je Duchenneova svalová dystrofie nejběžnější.

Příznaky a příznaky

Mezi první příznaky patří:

  • Ztuhlost svalů
  • Obtížnost při námaze
  • Kolébavá chůze
  • Nerovnováha
  • Potíže s učením

Pozdní projevy zahrnují:

  • Poškození dýchacích cest v důsledku slabosti dýchacích svalů
  • Nehybnost
  • Srdeční problémy
  • Zkrácení svalů a šlach

Vyšetřování

Svalové biopsie se obvykle provádějí za účelem identifikace patologické varianty svalové dystrofie.

Obrázek 01: Svalová dystrofie

Léčba

  • Neexistuje definitivní léčba, provádí se pouze symptomatická léčba
  • Genová terapie jako lék na svalovou dystrofii získává teplo
  • K potlačení zánětu se podávají léky, jako jsou kortikosteroidy
  • Inhibitory ACE a beta blokátory jsou užitečné při léčbě srdečních komplikací
  • Fyzioterapie může být poskytnuta jako adjuvans farmakoterapie

Co je Myasthenia Gravis?

Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos impulsů přes neuromuskulární spojení. Tyto protilátky se vážou na postsynaptické Ach receptory, čímž brání vazbě Ach v synaptické štěrbině na tyto receptory. Ženy jsou tímto stavem postiženy pětkrát více než muži. Existuje významná souvislost s dalšími autoimunitními poruchami, jako je revmatoidní artritida, SLE a autoimunitní tyreoiditida. Byla pozorována souběžná thymická hyperplázie.

Klinické příznaky

  • Existuje slabost proximálních svalů končetin, extraokulárních svalů a svalů bulbů
  • Tam jsou únava a kolísání s ohledem na svalovou slabost
  • Žádná bolest svalů
  • Srdce není ovlivněno, ale mohou být ovlivněny dýchací svaly
  • Reflexy jsou také únavné
  • Diplopie, ptóza a dysfagie

Vyšetřování

  • Anti ACh receptorové protilátky v séru
  • Tensilon test, kde se podává dávka edrofonia, která vede k přechodnému zlepšení příznaků, které trvá asi 5 minut
  • Zobrazovací studie
  • ESR a CRP

Obrázek 02: Ptóza u Myasthenia Gravis

Řízení

  • Podávání anticholinesteráz, jako je pyridostigmin
  • Imunosupresiva, jako jsou kortikosteroidy, mohou být podávána pacientům, kteří nereagují na anticholinesterázy.
  • Thymectomy
  • Plazmaferéza
  • Intravenózní imunoglobuliny

Jaká je podobnost mezi svalovou dystrofií a Myasthenia Gravis?

  • Oba mohou vážně narušit pohyblivost pacienta.

Jaký je rozdíl mezi svalovou dystrofií a Myasthenia Gravis?

Svalová dystrofie vs. Myasthenia Gravis

Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristickými znaky svalové dystrofie. Myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos impulsů přes nervosvalové spojení.
 Přeběhnout
Vada je ve svalech Vada je na neuromuskulárních křižovatkách
Klinické příznaky
Mezi první příznaky patří:

  • Ztuhlost svalů
  • Obtížnost při námaze
  • Kolébavá chůze
  • Nerovnováha
  • Potíže s učením

Pozdní projevy zahrnují:

  • Poškození dýchacích cest v důsledku slabosti dýchacích svalů
  • Nehybnost
  • Srdeční problémy
  • Zkrácení svalů a šlach
Klinické příznaky jsou,

· Existuje slabost proximálních svalů končetin, extraokulárních svalů a svalů bulbů

· Existuje svalová slabost a únava

· Žádná bolest svalů

· Srdce není ovlivněno, ale mohou být ovlivněny dýchací svaly

· Reflexy jsou také únavné

· Diplopie, ptóza a dysfagie

 Vyšetřování
Svalové biopsie se obvykle provádějí za účelem identifikace patologické varianty svalové dystrofie. Následující podezření jsou prováděna v případě podezření na myasthenia gravis.

· Anti ACh receptorové protilátky v séru

· Tensilon test, kde se podává dávka edrofonia, která vede k přechodnému zlepšení příznaků, které trvá přibližně 5 minut

· Zobrazovací studie

· ESR a CRP

Řízení

· Neexistuje definitivní léčba, provádí se pouze symptomatická léčba

· Genová terapie jako lék na svalovou dystrofii získává teplo

· K potlačení zánětu se podávají léky, jako jsou kortikosteroidy

· ACE inhibitory a beta blokátory jsou užitečné při léčbě srdečních komplikací

· Fyzioterapie může být poskytnuta jako adjuvans k farmakoterapii

· Podávání anticholinesteráz, jako je pyridostigmin

· Imunosupresiva, jako jsou kortikosteroidy, mohou být podávána pacientům, kteří nereagují na anticholinesterázy.

· Thymectomy

· Plazmaferéza

· Intravenózní imunoglobuliny

souhrn - Svalová dystrofie vs. Myasthenia Gravis

Progresivní ztráta svalové hmoty a výsledná ztráta svalové síly jsou charakteristickými znaky svalové dystrofie, zatímco myasthenia gravis je autoimunitní porucha charakterizovaná produkcí protilátek, které blokují přenos impulsů přes nervosvalové spojení. Při svalové dystrofii je defekt ve svalech, ale v myasthenia gravis je defekt v nervosvalové křižovatce. To je rozdíl mezi oběma poruchami.

Stáhněte si verzi Muskulární dystrofie ve formátu PDF vs. Myasthenia Gravis

Můžete si stáhnout PDF verzi tohoto článku a použít ji pro účely offline podle citace. Stáhněte si PDF verzi zde: Rozdíl mezi svalovou dystrofií a Myasthenia Gravis

Odkaz:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas a Nelson Fausto. Robbins a Cotran patologický základ nemoci. 9. ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Tisk.

Obrázek se svolením:

1.Senator Stabenow se setká se zástupci nadřazeného projektu Svalová dystrofie (32781281061) „Senátorem Stabenowem (Public Domain) prostřednictvím Commons Wikimedia 
2.'Ptosis myasthenia gravis'By Mohankumar Kurukumbi, Roger L Weir, Janaki Kalyanam, Mansoor Nasim, Annapurni Jayam-Trouth. - Vzácné spojení thymomu, myasthenia gravis a sarkoidózy: kazuistika. Žurnál lékařských kazuistik. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245 (CC BY 2.0) přes Commons Wikimedia