Rozdíl mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou

Klíčový rozdíl - myeloproliferativní vs. myelodysplastický
 

Produkce různých krvinek probíhá v kostní dřeni. Kmenové buňky ležící uvnitř dřeně se diferencují na různé typy buněk podél spektra buněčných linií. Tento proces diferenciace je vysoce regulován převážně geny. Mutace těchto genů proto mohou narušit celý proces, což způsobuje nesčetné množství hematologických poruch, které jsou široce rozděleny do dvou skupin jako myeloproliferativní a myelodysplastické. U myeloproliferačních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krevních buněk. Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Klíčový rozdíl mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou látkou je tedy u myeloproliferačních poruch, zvyšuje se počet normálních buněk, zatímco u myelodysplastických poruch se zvyšuje počet abnormálních nezralých buněk.

OBSAH

1. Přehled a klíčový rozdíl
2. Co je Myeloproliferativní 
3. Co je Myelodysplastic
4. Podobnost mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou
5. Srovnání bok po boku - myeloproliferativní vs. myelodysplastický v tabulkové formě
6. Shrnutí

Co je Myeloproliferativní?

U myeloproliferačních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krevních buněk. Patognomickým rysem myeloproliferačních podmínek je přítomnost mutovaného a konstitutivně aktivovaného genu tyrosinkinázy spolu s různými aberacemi v signálních drahách, které vedou k nezávislosti růstového faktoru.

Většina myeloproliferačních onemocnění pochází z multipotentních myeloidních progenitorů a příležitostně z pluripotentních kmenových buněk.

Obrázek 01: Zvýšený reticulin v kostní dřeni u myeloproliferačních poruch

Mezi běžné patologické změny pozorované u těchto poruch patří,

• Zvýšený proliferativní pohon v kostní dřeni
• Extramedulární hematopoéza
• Fibróza dřeně spolu s cytopeniemi periferní krve
• Transformace na akutní leukémii

Níže jsou uvedeny hlavní druhy myeloproliferačních poruch:

• Chronická myeloidní leukémie
• Polycythemia vera
• Esenciální trombocytopenie
• Primární myelofibróza
• Systémová mastocytóza
• Chronická eozinofilní leukémie
• Leukemie kmenových buněk

Co je Myelodysplastic?

Myelodysplastic odkazuje na neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. V důsledku toho je hemopoéza narušena a existuje zvýšené riziko vzniku akutní myeloidní leukémie.

V těchto myelodysplastických podmínkách jsou kmenové buňky v kostní dřeni nahrazeny řadou neoplastických multipotentních kmenových buněk, které jsou schopné proliferace, ale neúčinným způsobem. Proto budou mít pacienti pancytopenii.

Myelodysplastické poruchy mohou být způsobeny získanými příčinami, jako je expozice genotoxickému záření nebo idiopatické příčiny.

Obrázek 02: Megakaryocyty u myelodysplastických poruch

Morfologické změny

Existuje hyperplázie kostní dřeně, která je spojena s narušenou diferenciací granulocytů, megakaryocytů, erytroidů atd. V některých případech lze pozorovat také nárůst myeloblastů..

Klinické příznaky

• Obvykle jsou touto podmínkou postiženi starší lidé starší 70 let
• Opakující se infekce
• Nevysvětlitelné krvácení
• Slabost

Myelodysplatické poruchy jsou za účelem hodnocení prognózy onemocnění rozděleny do různých podskupin. Pacienti obvykle umírají do 9-29 měsíců od nástupu příznaků.

Ošetření

• Alogenní transplantace hemopoetických kmenových buněk
• Antibiotika pro kontrolu infekcí
• Transfúze krevního produktu

Jaká je podobnost mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou?

• Oba druhy poruch jsou primárně způsobeny genetickými mutacemi ovlivňujícími produkci buněk v kostní dřeni.

Jaký je rozdíl mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou?

Myeloproliferativní vs. myelodysplastický
U myeloproliferačních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krevních buněk.	Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk zrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.
Pathognomické rysy
Patognomickým rysem myeloproliferačních podmínek je přítomnost mutovaného a konstitutivně aktivovaného genu tyrosinkinázy spolu s různými aberacemi v signálních drahách, které vedou k nezávislosti růstového faktoru.	V těchto myelodysplastických podmínkách jsou kmenové buňky v kostní dřeni nahrazeny řadou neoplastických multipotentních kmenových buněk, které jsou schopné proliferace, ale neúčinným způsobem.
Časté patologické změny
Zvýšený proliferativní pohon v kostní dřeni Extramedulární hematopoéza Fibróza dřeně spolu s cytopeniemi periferní krve Transformace na akutní leukémii	Existuje hyperplázie kostní dřeně, která je spojena s narušenou diferenciací granulocytů, megakaryocytů, erytroidů atd. V některých případech lze pozorovat také nárůst myeloblastů..

Shrnutí - Myeloproliferativní vs. Myelodysplastický

U myeloproliferačních poruch dochází ke zvýšení počtu buněk v různých liniích krevních buněk. Myelodysplastický označuje neschopnost kmenových buněk dozrát na červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. U myeloproliferačních poruch se zvyšuje počet normálních krevních buněk, zatímco u myelodysplastických poruch se zvyšuje počet abnormálních nezralých buněk. To je hlavní rozdíl mezi myeloproliferativní a myelodysplastickou.

Odkaz:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas a Nelson Fausto. Robbins a Cotran patologický základ nemoci. 9. ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Tisk.

Obrázek se svolením:

1. „Zvýšený reticulin ve dřeni u myeloproliferativní poruchy (3953335782)“ Ed Uthman z Houstonu, TX, USA - načteno CFCF (CC BY 2.0) přes Commons Wikimedia
2. „Megakaryocyty v MDS (RAEB a 5q-chromozomální abnormalita)“ Od patologického ústavu ozbrojených sil (AFIP) - digitální knihovna PEIR (databáze obrazů patologie). (Public Domain) prostřednictvím Commons Wikimedia