Rozdíl mezi Scleroderma a CREST

Sklerodermie je autoimunitní porucha, která postihuje pokožku celého těla a způsobuje její ztuhnutí. CREST syndrom je název přidělený omezené formě sklerodermie, ve které jsou postiženy menší části těla. Obě podmínky jsou rozlišeny na základě závažnosti a rozsahu stavu.

CREST syndrom:

Toto je druh omezené sklerodermie. Název stavu je zkratka, ve které každé písmeno označuje příznak stavu.

C-kalcinóza

R - Raynaudův jev

E-porucha motility jícnu

S - Sclerodactyly

T-Telangiactéza

Jde o poruchu pojivové tkáně, která postihuje všechny orgány těla. Na buněčné úrovni je stav charakterizován třemi hlavními rysy, které zahrnují - zvýšená produkce a depozice kolagenu, infiltrace mononukleárních buněk v tkáních blízko vaskulárních struktur a abnormality krevních cév.

Tento stav je u bělošské populace relativně častější. Ženy jsou postiženy více než muži a běžný věk nástupu onemocnění je mezi 30–65 lety.

CREST je podtyp sklerodermie s autoimunitní poruchou. Je to dědičný stav. Expozice benzenu, polyvinylchloridu, silice atd. Může vyvolat příznaky u lidí, kteří jsou geneticky náchylní ke stavu. Proces nemoci ovlivňuje dolní části paží, nohou, obličeje a krku. Může to ovlivnit zažívací trakt. Ve většině případů jsou příznaky mírné. Ve velmi vzácných případech mohou být postiženy srdce a plíce, což způsobuje vážné komplikace.

Příznaky se objevují postupně. Kůže nad loktem a koleny ztvrdne, pevně a leskne se. Napjatá kůže ztěžuje ohýbání prstů, nohou, loktů a kolen. Ovlivněny jsou také malé krevní cévy paží a nohou. Stávají se křečovitými, což zužuje jejich lumen. To má vliv na přísun krve do rukou a nohou, čímž se změní na modrou. Jakmile je křeč zmírněn, dochází ke zvýšenému přísunu krve do končetin, takže jsou velmi červené. Toto je známé jako Raynaudův fenomén. V rukou a nohou je také pocit pulzování a brnění. Telangiektázie označuje červené pruhy na kůži způsobené otokem malých krevních cév, které se nacházejí v blízkosti kůže, zejména v rukou a obličeji. Pod povrchem pokožky jsou usazeniny vápníku, zejména přes prsty, lokty a kolena. Pokud se nakazí, stávají se něžně něžnými. Je ovlivněn peristaltický pohyb jícnu, který může způsobit popálení srdce. Obložení jícnu se zanícuje a zjizvuje.

Scleroderma

Je to ztuhnutí kůže celého těla v důsledku autoimunitních změn. Bylo to přičítáno mutačním změnám v HLA genu. Podmínka také ovlivňuje vnitřní orgány. Je difúzní a závažnější než omezená sklerodermie. Tento stav se šíří velmi rychle a ovlivňuje další vnitřní orgány, jako jsou ledviny, srdce nebo plíce.

Ovlivňuje téměř všechny části těla a je velmi znemožňující. Pacient obvykle umírá na srdeční nebo plicní komplikace. Pacient na sklerodermii má na většině částí těla červenou a zahuštěnou pokožku, Raynaudův fenomén, Telangiectasii, vředy nebo gangrény v rukou a nohou, ztuhlé a bolestivé klouby, hypertenzi, srdeční selhání, přetížení plic. Pacient může mít také nadýmání břicha, poruchy trávení, ztrátu chuti k jídlu, gastroezofageální refluxní chorobu, bolest na hrudi, přetížení plic, selhání ledvin atd..

Léčba sklerodermie a CREST

Na tento stav neexistuje lék. Hlavním zaměřením léčby je proto zvládání závažnosti symptomů a předcházení jakýmkoli komplikacím. Blokátory vápníkových kanálů jsou obvykle předepsány pro Raynaudův jev. Pacientům se doporučuje udržovat své končetiny v teple tím, že nosí ponožky a rukavice. Na kožní vředy lze aplikovat lokální antibiotika. V případě, že jsou neúčinná, jsou zahájena perorální antibiotika. Předepisují se také léky na kontrolu krevního tlaku. Chirurgické odstranění vápenatých usazenin je možné, pokud jsou příliš bolestivé. Amputace je jedinou možností pro gangrenózní končetiny, aby se zabránilo šíření poškození buněk. Pro lidi, kteří mají potíže s polykáním, je preferována konzumace polotuhých potravin a tekutin v porovnání s pevnými potravinami. Antacida lze také užívat v případě pálení srdce. Udržujte pokožku zvlhčenou. Proveďte protažení všech kloubů těla, abyste zabránili ztuhlosti kloubů.