Rozdíl mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou

Klíčový rozdíl - cystická fibróza vs. plicní fibróza
 

klíčový rozdíl mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou to je Cystická fibróza je genetická porucha, ve které je více orgánů včetně plic, gastrointestinálního systému, slinivky břišní a genitálního systému jsou ovlivněny zatímco plicní fibróza je stav charakterizovaný postupnou fibrózou plicního parenchymu způsobující poruchy difúze plynu vedoucí k respiračnímu selhání v pozdějších stádiích.

Co je to cystická fibróza?

Cystická fibróza je autozomálně recesivní porucha způsobující mutace obou kopií genu zodpovědného za protein zvaný regulátor transmembránové vodivosti cystické fibrózy (CFTR). Tento protein se podílí na produkci potu, zažívacích sekretů a hlenu. Když tento protein nefunguje, sekrece zesílí. Tato porucha je charakterizována tvorbou hustého hlenu a střevních sekrecí, které způsobují zablokování systému kanálů různých orgánů a způsobují jejich dysfunkce. Typický příznaky zahrnují pankreatickou nedostatečnost kvůli chronické obstrukci pankreatických kanálků, střevní obstrukci a častým plicním infekcím kvůli dysfunkci mukociliárního aparátu a neplodnosti způsobené obstrukcí kanálku v genitálním systému. Systémová fibróza je diagnostikována testováním potu a genetická analýza.

Tady je žádný známý lék pro tuto poruchu. Infekce plic jsou časté a je třeba je léčit vhodnými antibiotiky, aby se zabránilo dlouhodobému poškození plic. Pro prevenci infekcí může být nutné, aby pacient dostal profylaktická antibiotika. Transplantace plic může být konečnou volbou pro vážně poškozené plíce. Výměnaankreatického enzymu je důležitá pro zabránění podvýživy. U většiny pacientů s cystickou fibrózou jsou příčinou plic problémy.

Cystická fibróza je běžná u lidí evropského původu.

Co je plicní fibróza?

Plicní fibróza je skupina poruchy charakterizované postupnou fibrózou a destrukcí plic. Pacienti s plicní fibrózou trpí dušností, zejména s námahou, suchým kašlem, únavou a slabostí. Existuje celá řada příčiny zodpovědný za plicní fibrózu.

Vdechování látek znečišťujících životní prostředí a zaměstnání, jako je azbest, oxid křemičitý a expozice některým škodlivým plynům.

• Hypersenzitivní pneumonitida způsobená vdechováním prachu kontaminovaného bakteriálními plísňovými produkty
• Onemocnění pojivové tkáně, jako je revmatoidní artritida a systémový lupus erythematodes
• Kouření cigaret
• Sarkoidóza
• Infekce
• Některé léky, např. amiodaron, methotrexát, nitrofurantoin
• Radiační terapie hrudníku

Existuje však kategorie plicní fibrózy, kde příčina nebyla nalezena. Tato skupina se jmenuje idiopatická plicní fibróza.

Většina důležitý způsob léčby je zabránění vystavení příčině. Jinak není k dispozici žádná účinná léčba, která by zabránila progresi tohoto onemocnění. Pacienti nakonec skončí s respiračním selháním, kde je jedinou možností transplantace plic.

Jaký je rozdíl mezi cystickou fibrózou a plicní fibrózou??

Definice cystické fibrózy a plicní fibrózy   

Cystická fibróza: Cystická fibróza (CF) je dědičné onemocnění, které postihuje plíce, zažívací systém, potní žlázy a mužskou plodnost..

Plicní fibróza: Plicní fibróza je zjizvení v plicích.

Charakteristika cystické fibrózy a plicní fibrózy 

Věková distribuce

Cystická fibróza: Cystická fibróza je vrozená porucha a je přítomna již od narození

Plicní fibróza: Plicní fibróza je pozorována u populace středního a staršího věku

Etnická distribuce

Cystická fibróza: Cystická fibróza se vyskytuje v evropské populaci, ale mezi ostatními etnickými skupinami je extrémně vzácná.

Plicní fibróza: Žádná etnická rozmanitost pro plicní fibrózu a neovlivňuje všechny etnické skupiny.

Příčiny

Cystická fibróza: Cystická fibróza je způsobena mutací v genu.

Plicní fibróza: Plicní fibróza je způsobena mnoha environmentálními příčinami než genetickými příčinami.

Distribuce příznaků

Cystická fibróza: Cystická fibróza postihuje mnoho orgánových systémů v těle, včetně gastrointestinálního, respiračního a urogenitálního.

Plicní fibróza: Plicní fibróza je omezena na dýchací systém.

Komplikace

Cystická fibróza: Extrapulmonální komplikace jsou častější u cystické fibrózy.

Plicní fibróza: Zatímco extrapulmonální komplikace jsou u plicní fibrózy méně časté.

Vyšetřování

Cystická fibróza: Cystická fibróza je diagnostikována potovými testy a genetickými testy.

Plicní fibróza: Plicní fibróza je diagnostikována CT snímky s vysokým rozlišením (HRCT)

Léčba

Cystická fibróza: Cystická fibróza je léčena podpůrnou léčbou včetně antibiotik.

Plicní fibróza: Plicní fibróza nemá úspěšnou léčebnou možnost, ale steroidy hrají roli v prevenci progrese k fibróze v akutním zánětlivém stádiu a domácí kyslíkové terapii a plicní rehabilitaci v pozdějších stádiích.

Prognóza

Cystická fibróza: Pro cystickou fibrózu je prognóza špatná a pacient obvykle umírá na infekci dýchacích cest.

Plicní fibróza: Plicní fibróza má obvykle pomalou progresi, ale pacienti nakonec skončí ireverzibilním respiračním selháním, kde se stanou závislými na kyslíku.

Referenční cystická fibróza. (n.d.) Galeova encyklopedie medicíny. (2008). Citováno 13. srpna 2015 z http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrózy plicní fibrózy. (n.d.) Galeova encyklopedie medicíny. (2008). Citováno z: http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Obrázek s laskavým svolením: „Projevy cystické fibrózy“ od Maen K Abu Househ - vlastní práce, a toto je odvozené dílo z tohoto souboru, který byl původně vytvořen autor: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, učebnice pediatrie [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson základy dětské pediatrie, St. Louis, Mo: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0… Licencováno ve veřejném vlastnictví prostřednictvím Wikimedia Commons „Ipf NIH“ od National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - Národní ústav srdečních plic a krve (NIH). Licencováno pod Public Domain prostřednictvím Wikimedia Commons