Bilirubin je produktem degradace hemoglobinu (červený krevní pigment, který přenáší kyslík z plic do tkání) a některých dalších složek krve (proteiny obsahující hem). Je to žluto-červený pigment a je součástí žlučníku. Červené krvinky (erytrocyty) žijí v oběhu v průměru asi 120 dní, poté se rozpadají a hemoglobin degraduje na bilirubin.
Zvýšení celkového bilirubinu nad 30-35 mmol / l má za následek depozici bilirubinu ve tkáních a žlutou pigmentaci kůže, skléry a sliznic. Tento stav se nazývá žloutenka (ikterus). Po zvýšení sérového bilirubinu mezi 22-35 mmol / l si někteří lidé mohou všimnout mírně nažloutlé skvrny pigmentace, která se označuje jako subicterus. Žloutenka je hlavní, i když někdy pozdní, příznak u většiny onemocnění jater, žlučových cest, hemolytických anémií a mnoha vrozených a získaných poruch metabolismu bilirubinu.
V lidském těle se denně produkuje přibližně 250-300 mg bilirubinu. Asi 20% bilirubinu se tvoří v důsledku rozkladu cytochromů, kataláz, peroxidáz a myoglobinu. K většině těchto poruch dochází v játrech.
95% nekonjugovaného bilirubinu je transportováno do jater, což je spojeno s krevním sérovým albuminem. V játrech prochází komplex albumin-bilirubin do sinusového prostoru, uvolňuje albumin a molekula bilirubinu je přenesena do hepatocytu. Zde probíhá proces konjugace - vazba nekonjugovaného bilirubinu na glukuronovou kyselinu. Většinou se tvoří bilirubinglukuronid. Tento konjugovaný bilirubin je přímý a ve vodě rozpustný. To jde do duodena.
Ve střevech jsou procesy dekonjugace bilirubinu a redukce střevní bakteriální flóry na tvorbu urobilinogenu. Přibližně 20% z toho je reabsorbováno a vstupuje do hepatocytu znovu enterohepatickou cestou. Nezanedbatelná část urobilinogenu padá do krevního řečiště a vylučuje se močí. Ve tlustém střevě je hlavní část urobilinogenu přeměněna na stercobilinogen (fekální urobilinogen), který je oxidován ve stercobilinu a vylučován do stolice..
Konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, takže může procházet ledvinovým filtrem. Také se dostává do moči při chorobných procesech, které jsou spojeny se zvýšením konjugovaného bilirubinu v séru. V takových případech dochází k ztmavnutí moči (z tmavě žluté na hnědou).
Přibližně 80% bilirubinu pochází z rozkladu hemoglobinu uvolňovaného degradací zastaralých erytrocytů v monocytárním makrofágovém systému. To se děje převážně ve slezině a v menší míře v kostní dřeni a játrech (Kupfferovy buňky).
Hém je odvozen z hemoglobinu po oddělení globinů. Po odstranění železa z hemu se vytvoří biliverdin. Působením biliverdin reduktázy se biliverdin přemění na α-bilirubin - nekonjugovaný bilirubin (nepřímý). Není rozpustný ve vodě. 95% je transportováno z monocytového-makrofágového systému do jater spojených s albuminem v krevním séru. Bilirubin nevázaný na albumin je rozpustný v tucích, má afinitu k nervové tkáni. Je vysoce toxický a ve velkém množství může způsobit poškození mozku - bilirubinová encefalopatie.
Konjugovaný Bilirubin: Frakce bilirubinu konjugovaná s kyselinou glukuronovou v játrech za vzniku bilirubindiglukuronidu se nazývá konjugovaný bilirubin.
Nekonjugovaný Bilirubin: Frakce bilirubinu, která není konjugována v játrech, se nazývá nekonjugovaný bilirubin.
Konjugovaný Bilirubin: Konjugovaný bilirubin je rozpustný ve vodě, nerozpustný v tucích a alkoholu.
Nekonjugovaný Bilirubin: Nekonjugovaný bilirubin je nerozpustný ve vodě, rozpustný v tucích a alkoholu.
Konjugovaný BilirubinKonjugovaný bilirubin má malou molekulovou hmotnost a může být filtrován ledvinami.
Nekonjugovaný Bilirubin: Nekonjugovaný bilirubin má vysokou molekulovou hmotnost a nemůže být filtrován ledvinami.
Konjugovaný Bilirubin: Konjugovaný bilirubin je přítomen v žluči.
Nekonjugovaný Bilirubin: Nekonjugovaný bilirubin není přítomen v žluči.
Konjugovaný Bilirubin: Konjugovaný bilirubin obvykle není přítomen v moči, ale vyskytuje se ve vysokých plazmatických koncentracích.
Nekonjugovaný Bilirubin: Nekonjugovaný bilirubin není přítomen v moči.
Konjugovaný Bilirubin: Konjugovaný bilirubin není pro tkáně toxický.
Nekonjugovaný Bilirubin: Nekonjugovaný bilirubin je toxický pro tkáně. Hromadění nekonjugovaného bilirubinu v mozku vede k kernicterus (neurologické poškození).